一例对称性肢端角化病病例分析
1 临床资料
患者男， 18 岁，高中学生。双手、足角化性斑片 2 年。2 年 前无明显诱因患者双手背、腕、双足背、踝处出现对称性轻度角 化性暗红色斑片，浸水后3 ～5min 变白，稍隆起，离开水后约 10 余分钟可恢复原状，伴皮肤干燥，无瘙痒、疼痛等自觉症状。两 年间夏季加重，冬季缓解。2 个月前暑假期间病情再次反复，前 述部位出现较以往角化程度更重、颜色呈褐色的对称性斑片， 接触水后几分钟或汗液浸渍时局部皮肤变白、隆起，水温高时 更甚，紧绷感不明显，离开水后约 20min 可恢复原状，曾外用抗 真菌药膏( 不详) 无效。患者无手足多汗及长期服药史，无特殊 染料、涂料等化工用品接触史。患者有鱼鳞病史，非特应性体 质，其外祖母有鱼鳞病史，父母非近亲结婚，均无鱼鳞病史，家 族中无类似病史。体查: 系统检查未见异常。皮肤科情况: 双 手指背、手背、手腕屈侧、双足背、踝部可见对称性的红褐色或 暗褐色角化性斑片，边界清楚，表面粗糙( 图1) 。手背中央受累 轻微，以边缘为著。将双手、腕置于自来水中浸泡约5min 后局 部皮肤变白，轻度隆起，表面起皱( 图 2) ，离开水后约 20min 发 白及隆起、表面起皱现象消失。双侧肘部见极少量淡褐色轻度 角化性斑片。全身皮肤较干燥，可见淡褐色多角形鳞屑。手腕 处皮损组织病理检查示:角化过度，棘层增生，轻度乳头瘤样增 生，真皮小血管扩张，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润( 图 3) 。诊断:对称性肢端角化病，寻常型鱼鳞病。外用维 A 酸乳膏1 次/d，尿素软膏 2 次/d， 10d 后症状明显减轻，皮损颜色转 淡，目前仍在继续随访中。
2 讨论
对称性肢端角化病临床上少见， 2008 年姜祎群等［1］首次在 国内报道并命名。本病可能为一种新的皮肤病，主要表现为肢 端出现对称性色素性角化斑或斑丘疹，皮损具有明显的季节 性［23］ 。2010 年， Fan 等［4］首次在国外报道了本病，此后国内陆 续有散发病例的报告。
本例患者临床上具有以下特点: ①青年男性; ②无特殊接 触史、长期用药史或慢性系统性疾患; ③家族中无类似病史; ④ 发病以夏季明显，冬季缓解; ⑤皮损主要位于手足的非掌跖部 位，双肘部也有累及，为褐色斑片，角化过度，对称分布，浸水后 3 ～5min 局部变白、起皱，干燥后恢复原状; ⑥皮损组织病理示: 角化过度，棘层增生，轻度乳头瘤样增生，真皮小血管扩张，真 皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润; ⑦伴发寻常型鱼鳞病。与 国内已报道的对称性肢端角化病病例比较，发病部位、皮损特 点、组织病理学表现和明显的季节性等方面均符合，故诊断 该病。
本病的发病原因和机制不清。国内报道中，多有提及本病 部分患者伴发有鱼鳞病，本例患者亦与寻常型鱼鳞病伴发，两 病之间的联系性有待进一步研究。田歆等［5］研究本病的病理 超微结构，推测其发病机制可能与角蛋白代谢异常相关。李常兴等［6］研究结果提示对称性肢端角化病患者可能存在角质形 成细胞功能和结构障碍。此外，本病有明显的季节性，表现为 夏季发作，冬季缓解，另一个显著因素是目前国内报道中的患 者绝大多数均为居住在我国南方或东南沿海地区时发病，因此 湿热的气候环境可能是本病的重要诱发因素之一。
图1 双手皮损
图2 双手置于水中浸泡5min 后皮损发白
图3 皮损组织病理( HE ×100; HE ×200)
本病需与下列疾病相鉴别。水源性肢端角化病: 该病好发 于青年女性，没有明显季节性，表现为看似正常的掌跖，在浸水 数分钟之后很快出现白色鹅卵石样丘疹，干燥后皮损消失，常 伴手足多汗。进行性对称性红斑角皮症: 该病常有家族史，多 认为是常染色体显性遗传性皮肤病，常自幼年发病，临床特征 为双侧掌跖部位发生弥漫性红斑及角化过度，有时伴有多汗， 皮损多持续终身不会自行消退，无浸水后发白的现象。肢端黑 棘皮病:多见于黑色人种，主要表现为手足背部疣状增厚的天 鹅绒样色素沉着性斑块，组织病理表现为乳头瘤样增生。
从现有文献报道来看，本病尚无特效的治疗方法，维 A 酸 类药物、水杨酸类药物及尿素软膏能不同程度地改善皮损。笔 者报道的病例外用维 A 酸乳膏和尿素软膏10d 后自觉症状明 显减轻，目前仍在随访观察中。
参考文献略。
