一例倒置性毛囊角化病病例分析
1 临床资料
患者男， 69 岁，左侧面部结节 2 年。患者于 2 年前无意中 发现左侧面部一绿豆大小暗红色结节，无明显疼痛及瘙痒，未 予诊治。此后皮损缓慢增大，近 1 周来自觉增大迅速，表面轻 度糜烂、结痂来本院就诊。患者既往体健，否认局部有外伤史 及蚊虫叮咬史，家族中无类似疾病患者。体检: 一般情况可，各 系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况: 左侧 面部见一直径约8mm 大小隆起性暗红色结节，顶端呈脐窝状， 表面轻度糜烂、结痂，界限清楚，质地较硬，无压痛( 图1) 。皮损 组织病理检查示:角化过度，少量角化不全，角质形成细胞呈内 生性生长，底部界限清楚，周边为基底样细胞，中央主要由角质 形成细胞组成，可见鳞状漩涡，细胞异型性不明显，真皮内多量 淋巴细胞、浆细胞浸润( 图2 ～4) 。根据临床表现及组织病理改 变，诊断为倒置性毛囊角化病。
图1 左侧面部一直径约8mm 大小暗红色结节，顶端呈脐窝 状，表面轻度糜烂、结痂 Fig. 1 A dark red nodule with a diameter of about 8mm was found on the left side of the face，the top of the presentation was the umbilical fossa，the surface was found to have mild erosion and crusting
图2
～4 皮损组织病理示:角化过度，少量角化不全，角质形成细胞呈内生性生长，底部界限清楚，周边为基底样细胞，中央主要
由角质形成细胞组成，可见鳞状漩涡，细胞异型性不明显，真皮内多量淋巴细胞、浆细胞浸润 ( HE ×40) Fig. 2 ～4 The
histopathology of skin lesions showed hyperkeratosis of epidermis and a
small of skin parakeratosis，the keratinocytes demonstrated an endogenous
growth and the bottom boundary was clear，the periphery was consisted of
basal cells and the central part was composed of keratinocytes，with
prominent squamous eddies，the cytologic atypia was not obivous，the
number of lymphocytes and plasmocytes infiltrated in dermis ( HE ×40)
2 讨论
倒置性毛囊角化病( inverted follicular keratosis，IFK) 又名末 端毛囊瘤( acrotri-choma) 、毛孔瘤( follicular poroma) 或基底-鳞 状细胞棘皮瘤( basosquamous-cell acanthoma) ，为一种向毛囊分 化的良性上皮细胞性肿瘤［1］。本病常见于面颈部，以上唇和颊 部最多，皮损表现为单个丝状、疣状或角化性丘疹，直径2 ～10mm， 顶部中央有孔样开口，充以角质［2］。病理表现为病变处乳头状 瘤向内、外生长，末端毛囊为指状，其囊壁为倒置的正常表皮所 覆盖，底部界限清楚，下方与毛囊相连，周边为基底样细胞，中 央为外毛根鞘细胞和嗜酸性角质形成细胞，有时基底样细胞与 外毛根鞘细胞互相混杂，并可见两型细胞之间的移行细胞，外 毛根鞘细胞大都形成鳞状涡，瘤细胞中央上方表皮角化，形成 有角质栓的隐窝，颗粒层灶状增厚。本病有 4 种组织病理类 型［3］: ①乳头状瘤或疣样:病变大部分向外生长，表面有角化不全及出血灶; ②角化棘皮瘤样:病变向内外增生，周边可见类似 真性角化棘皮瘤中所见之唇缘表皮; ③实性结节型: 病变大部 分向内增生，表面平滑或略角化过度; ④囊肿型: 真皮层内可见 与外界相通的囊腔。关于本病的组织学起源和病因一直存在 争议，Mehregan 等［4］认为 IFK 是发生在毛囊漏斗部来源于表皮 部毛囊上皮的一种独立的良性肿瘤; Lever［5］认为是累及毛囊的 刺激型脂溢性角化病; Spielvogel 等［6］认为是一种陈旧性寻常 疣，但该病是否和 HPV 感染有关，尚有不同的观点; Hori［7］认为 与 HPV 感染有关，而 Stierman［8］和 Jaada［9］等研究发现和 HPV 感染无直接相关性。 本患者有如下特点: ①老年男性; ②皮损发生于面部; ③无 明显自觉症状; ④组织病理特点为角质形成细胞呈内生性生 长，可见鳞状涡，细胞异型性不明显。根据临床表现结合组织 病理表现，诊断倒置性毛囊角化病。由于该病临床表现缺乏特 征性，容易误诊为其他疾病，确诊主要靠组织病理检查。本病 主要和以下疾病进行鉴别［1-3， 10］: ①寻常疣: 常有角化不全，粒 层和棘层上部见空泡状细胞，不出现鳞状旋涡; ②刺激型脂溢 性角化病: 两者均有较多的鳞状漩涡和真皮慢性炎性细胞浸 润，但本病为外生性生长，病变处宽度大于高度，顶部中央无充 以角质栓的陷窝，下方不与毛囊相连，而 IFK 为内生性生长或 内生性生长伴有外生性生长; ③角化棘皮瘤: 本病病程大致分 为增殖期、稳定期和消退期，多数患者皮损可在数个月内消退， 初期组织病理表现为表皮凹陷如火山口样，中心充以角质栓， 底部表皮增生，几乎完全为鳞状细胞，可有异型性，见鳞状漩 涡，真皮内明显炎性细胞浸润，进一步发展时，角质栓增大，两 侧表皮呈拱璧状，见较多角化珠，消退期表皮停止生长，凹陷变 平，角质栓消失; ④鳞状细胞癌: 鳞癌细胞的异型性明显，可见 不良角化和癌珠，病理性核分裂相多见，但 IFK 不出现颗粒层 细胞，异型性也不明显，核分裂相少见; ⑤毛母质瘤: 肿瘤团块 位于皮下或真皮深部，肿瘤主要由嗜碱性细胞、影子细胞及过 渡型细胞组成，其中影子细胞是本病特点; ⑥外毛根鞘瘤: 瘤细 胞主要为鳞状细胞，病变下部见外毛根鞘角化，周边基底细胞 排列成栅栏状，鳞状漩涡少见。此外本病尚需与基底细胞癌、 鲍恩病、疣状角化不良瘤、汗孔角化病等疾病鉴别。 本病可行激光、冷冻、刮除术或手术切除等治疗［10］，Karadag 等［11］予5%咪唑莫特乳膏局部外用取得较好疗效。本例患 者手术切除结节，目前仍在随访中。
参考文献略。
