手术结合平阳霉素注射治疗巨舌症病例报告
巨舌症是口腔颌面外科较少见的一种舌体容积过度增大性疾病，可由多种病因导致，巨大舌体可导致错畸形、上呼吸道受阻等系列并发症，严重影响患者外形及功能。其治疗主要采用手术为主的综合治疗，我科近期采用手术加平阳霉素局部注射成功治疗1例巨舌症，现报告如下，并对其诊断和治疗进行分析。
1.病例报告
女，23岁。因“舌体渐进性肥大10余年”于2017年3月就诊。患者10余年前被发现舌体较同龄人大，无不适，未治疗。10余年来舌体缓慢生长、渐增大。现因舌体过大，严重影响外形来诊。既往身体健康。体格检查：上、下唇不能闭合，舌体明显增大，呈“瘤状”突出口外约5cm。舌背正常乳头结构不明显，尖端黏膜暗红、表面污秽（图1A、E）。舌体质地中等，前伸及侧方运动困难，不能上卷，语音无明显异常。辅助检查：颌面部MRI提示舌体及舌根弥漫混杂高信号（图2A），考虑“舌脉管畸形”。临床诊断为“脉管畸形性巨舌症”。
治疗方案：经鼻腔插管全麻下，设计舌背倒“V”形和舌腹“V”形切口（图2B、C），全层切除舌尖部分组织后拉拢缝合（图2D）。同期舌背及舌根多点注射平阳霉素8mg。具体方法为8mg平阳霉素+1mLNS+2mL2%盐酸利多卡因注射液+1mL地塞米松磷酸钠注射液，配置成4mL溶液，分4~5个点注射。术后2、5个月采用同样方法行平阳霉素注射，随访舌体容积变化，基本恢复正常后停止治疗。
2.结果
术中经鼻腔插管及术后拔管无明显困难，手术过程中出血不多，术后创面愈合良好。病理检查结果示：微囊型淋巴管畸形。术后2个月复查，舌体较术前明显缩小、舌背黏膜清洁，但容积仍较大，部分舌尖悬于口外（图1B、F）。按相同方法局麻下平阳霉素8mg局部注射。术后5个月，舌体明显缩小，上、下唇用力闭合可将舌体完全包含在口腔内（图1C、G），同法再次注射治疗。术后8个月，舌体容积接近正常，静息状态下舌尖位于上、下颌牙槽嵴内，上、下唇可自如接触（图1D、H）。整个治疗过程中，语音较术前无明显改变。随访1年，舌体容积未见明显改变，语音正常。
3.讨论
3.1病因与临床表现
舌体是非常重要的口腔结构，参与语音、吞咽及呼吸等重要生理功能。各种原因可引起舌体容积过大，在自然状态下超出于牙或牙槽嵴时称为巨舌症。巨舌症指全身或局部因素引起的舌体组织学及形态学改变，不包括由于口腔过小或神经功能障碍导致的舌体突出固有口腔的情况，如唐氏综合征患儿静息状态时开口、舌体突出口外等表现不属于巨舌症范畴。
巨舌症的病因较为复杂，少部分为全身因素如先天性甲状腺功能减退症、染色体异常疾病（Beckwith-Wiedemann综合征）及淀粉样变等，大部分为局部组织浸润性疾病，如静脉或淋巴管畸形、舌体肿瘤、神经纤维瘤病等所致。杨振祥等通过对16例巨舌症进行临床分析得出，其病因主要为脉管畸形，淋巴管畸形占多数，少部分为静脉畸形或毛细血管畸形。
巨舌症患者除过大的舌体容积外，常继发牙列及颌骨畸形。临床表现为静息位时舌体持续突出牙槽嵴外，普遍存在舌炎，舌体前伸和侧方运动差，上卷障碍，吞咽困难、流涎、反复气道感染或睡眠呼吸障碍等，但发音往往不受影响。牙列及颌骨畸形表现为如下前牙的重度唇倾、重度牙结石及牙松动、下颌体前段弯曲、下颌角变大、下颌支拉长及双侧髁突前移等。脉管畸形性巨舌症临床表现典型，淋巴管畸形性巨舌症表现为舌体巨大，质地较硬，痛觉迟钝，舌背黏膜可见“蛙卵”状小泡，密集成群并凸起于表面；静脉畸形性巨舌症质地偏软，可压缩，体位试验阳性，露出口外部分舌体表面常渗血或有血痂附着。
3.2检查与治疗
巨舌症患者不仅需要检查其舌体的形态、质地、突出程度，还应对其运动、感觉、味觉功能进行检查。此外，还需检查患者的语言功能、气道通畅性及牙、颌骨、颞下颌关节的变化情况，采取合适的辅助检查如CT、MRI扫描或活组织检查等非常必要。如怀疑全身性疾病导致，需进行甲状腺功能测定、染色体核型分析、腹部超声等检查。
巨舌症的治疗原则为积极防治相关并发症如感染、出血、气道梗阻，在尽可能保证舌体功能的前提下恢复舌体容积，进而综合治疗由于舌体过大而引发的相关错畸形。巨舌症的治疗方法有硬化剂注射、类固醇激素、手术等，但舌畸形的病因不同、程度各异，所涉及的舌解剖部位不同，因此减少舌容积的方案应个性化制订。其中，手术切除效果肯定，也是最重要的手段。关于其切除术式和经验，国内外学者均有报道。
翦新春等对巨舌症切除的具体术式进行了总结，并针对瘤性病变位于舌背中央、舌前部和（或）舌腹、舌系带，提出了2种不同的术式。沈卫等提出菱形切除联合扇形切除的多方向巨舌症切除术式，可以更有效地减少舌容积。罗艳荣等报道采用手术治疗脉管畸形性巨舌症的经验。
Gardon等及Melville等提出了多种巨舌症的手术术式。针对巨舌继发错畸形的治疗，杨振祥等提出手术为主的综合治疗方案，即先行手术减少舌体容积，再针对牙及颌骨的系列问题进行序列治疗。临床上发现，对于舌背、舌尖及舌腹的局限型脉管畸形，手术切除操作可行，效果肯定。但因窦腔血流速度不同及脉管畸形位置及范围的差异，单纯手术切除不能解决舌体高流速血管畸形或位于舌根及弥漫全舌的脉管畸形。如本病例图2A舌体MRI所示，舌体病变范围累及全舌，单纯手术治疗不能彻底切除病变组织。平阳霉素注射治疗技术相对成熟，临床应用较广，注射后可在局部聚集高浓度药物，导致窦腔内的内皮细胞萎缩及破坏，造成血小板黏着，进而形成血栓，病变纤维化，达到抑制病变发展的目的。
黄迪炎等、鲁汝清等报道采用手术联合平阳霉素局部注射成功治疗1例淋巴管畸形和1例静脉畸形导致的巨舌症，但对具体注射方法或治疗效果并未进行详细描述。本例患者为弥漫全舌的脉管畸形引发的巨舌症，我们采用手术联合平阳霉素局部注射的治疗方案。首先采用舌背倒“V”形和舌腹“V”形切口，全层切除部分舌体组织，目的是进行舌体减容和防止注射平阳霉素后可能发生的舌尖部组织坏死。术中同期行平阳霉素溶液多点注射。根据复查时舌体萎缩情况，灵活调整注射时间，本例患者术后2个月及5个月分别于局麻下同法注射治疗。
术后8个月复查时，患者舌体容积基本恢复正常，遂停止治疗，密切观察变化。随访1年余，患者语音正常，味觉无明显障碍，未见舌体明显萎缩及病变复发。手术结合平阳霉素注射为淋巴管静脉畸形导致的巨舌症治疗提供了临床经验，远期效果有待观察。
