手术治疗手部“蜡泪”样骨病病例报告
“蜡泪”样骨病是一种罕见的骨骼疾病，发病率约为l/100万，自Leri与Joauuy报道首例患者以来，至今文献报道约400例。国外报道幼年期即可发病，与性别无关，无家族史，也非遗传病。我们曾收治1例“蜡泪”样骨病，报道如下。
病例资料
患者男，39岁，3年前无明显诱因发现左手示指、手背有包块，无疼痛感，后发现包块越来越大，质硬，指掌骨处疼痛进行性加重，伴活动受限。查体：左手腕、掌背部及示指背面多发隆起性肿块，质硬。X线（图1）及CT（图2）示左手第2、3掌指骨、月骨、小多角骨、头状骨可见结片状致密影代替正常骨质，以掌背侧为主，部分病变向掌背侧不规则隆起，小多角骨-头状骨间隙受累，病变最大截面约2.4CM×1.7CM，符合“蜡泪”样骨病表现；在臂丛神经阻滞麻醉下行左腕骨、掌骨硬化骨部分切除活检术+第2、3掌骨钻孔减压术，术中所见第2掌骨尺侧面骨性增厚，局部骨性凸起，并向指骨延伸，第3掌骨远端桡侧面骨性增厚，表面增厚，腕骨背侧散在不规则骨质增生，切除凸起的硬化骨，将第2、3掌骨钻孔减压。术后病检：左腕骨及左掌骨增生骨块送检取材，脱钙后制片，镜下见较多碎骨组织及板层骨组织，部分板层骨排列致密，骨髓腔内纤维组织增生，考虑“蜡泪”样骨病。术后1个月随访患者疼痛明显减轻，效果满意。
讨论
“蜡泪”样骨病是临床上一罕见的骨质硬化性疾病，多侵犯单一肢体。病因不清。任何年龄均可发病，多见于5～20岁，通常从儿童开始发病，青中年患者较多见。好发于四肢管状骨，大多数单侧发病，偶有侵犯手足骨。早期多无症状，随着骨质增生的加重出现疼痛，活动后可加重，骨质增生可引起患肢的弯曲畸形。病变常跨越关节而不侵及关节面，关节面可保持光滑，但可致关节畸形或半脱位。X线主要表现为骨皮质增厚，骨干增粗变形，骨髓腔变窄或消失，骨小梁不清，骨表面高低不平呈波浪状，如融化的蜡烛，可为连续状或断续状改变，骨骺、短管状骨等不规则骨骨质增生时为斑片状致密影。“蜡泪”样骨病发病缓慢，主要采用保守对症治疗或手术刮除，以减轻痛苦为主，预后较好。神经卡压者可行神经减压和松解术；对疼痛剧烈、关节畸形严重者，可行手术清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开、矫正截骨术、交感神经切断术；严重者可行截肢。
本例患者腕骨周围和掌指骨均有病变，而患者主诉掌骨处疼痛明显，CT示掌骨骨皮质增厚，骨干增粗变形，骨髓腔变窄或消失。笔者认为髓腔张力过高是导致疼痛的主要原因，故钻孔减压降低髓腔内高压以减轻疼痛。术中先用直径2.0mm的克氏针在掌骨骨干分两排交错钻孔减压，大的病灶周围设定切除线上钻孔标记，再用小摆锯锯槽，并结合使用小骨刀凿除增生骨质，小的病灶直接使用咬骨钳咬除。这样病灶大体切除，且对周围组织损伤小，两排相错多孔减压彻底，且骨干不受影响，术后无需制动，可早期活动。同时要认识到手术不能完全阻止病变发展，由于增生骨质较硬，范围广泛，为良性增生，一次性完整彻底地切除病灶并不可行，这样会过多地剥离皮肤及软组织，导致皮肤坏死，也很容易伤到周围的肌腱神经，引起手指麻木、肌腱粘连而导致手指功能受限，术中应充分保护好周围软组织。
