一期手术治疗双侧桥小脑角区胆脂瘤病例报告
1.病例资料
病例1：女，56岁，因右侧面部反复发作性、阵发性针刺样疼痛18年、加重10 d入院。入院后体格检查见右侧半上、下唇痛温觉减退。颅脑磁共振体层成像脑血管显影术见双侧桥脑小脑角区见长T2异常信号，DWI呈略等信号，病变延伸至桥前池以及右侧环池，考虑胆脂瘤可能。颅脑CT扫描显示双侧桥脑小脑角池，鞍上池、环池以及右侧四叠体池增宽，CT值-6~-22 HU。
术前诊断：双侧桥脑小脑角区及桥前池胆脂瘤，继发右侧三叉神经痛（第Ⅱ、Ⅲ支）。行一期双侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除并右侧三叉神经根部血管探查术。先行右侧开颅，术中于右侧岩静脉前下方见包膜完整的银白色肿瘤，内容物呈豆腐渣状，含有白色珍珠样碎屑，包膜包绕右侧第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经，完整切除右侧桥小脑角区肿瘤，桥前池处仍可见肿瘤向对侧延伸，但因位置深，无法继续切除，关颅后改变体位，同前行左侧开颅，术中所见肿瘤性状同前，左侧第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经被肿瘤包绕，并推压移位，因包膜与脑干腹侧粘连严重，残留部分肿瘤包膜。切除肿瘤后，使用内镜观察术区，证实无肿瘤残留及出血。术后病理为胆脂瘤。术后面部疼痛症状消失，无功能障碍。
病例2：女，28岁，因体检发现颅内占位性病变30 d入院。未发现阳性体征。颅脑MRI见双侧桥脑小脑角区、桥前池及左侧环池内见分叶状长T1，不均匀长T2信号，FLAIR呈稍低信号，DWI弥散受限呈不均匀高信号，病变形状不规则，边界欠清晰，未见明显强化。术前诊断：双侧桥脑小脑角区胆脂瘤。
行左侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除术。术中于左侧桥脑小脑角区见肿瘤包膜完整，呈灰白色，囊内容物为银白色珍珠样物质，质地脆，无血供，肿瘤包绕左侧第Ⅴ对颅神经，压迫第Ⅵ、Ⅸ对颅神经，将第Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经向外推移，包膜内经桥前池处向对侧吸除肿瘤，至对侧桥脑小脑角前部见肿瘤包膜，因位置较深，改用神经内镜继续操作，探查并切除对侧桥脑小脑角区肿瘤，肿瘤包膜与右侧第Ⅵ对颅神经粘连明显，予以大部切除。术后病理为胆脂瘤。术后右眼外展障碍，3个月后好转。
2.讨论
桥脑小脑角区胆脂瘤发展缓慢，早期多无明显症状，只有当肿瘤增长到一定体积，且对周围组织结构造成包绕或压迫时才可能出现症状。胆脂瘤典型CT 表现为均匀低密度，无强化，当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时，可呈高密度或等密度，周围有肉芽肿形成时，病灶可有环状强化。典型MRI表现为T1加权像呈略高于脑脊液的均匀低信号，其内布满细小颗粒样物质，T2加权像呈均匀高信号，肿瘤内若伴有钙盐沉着、陈旧出血时，信号变得极其复杂，多数无强化，在有肉芽肿形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时，可出现强化，DWI 表现为高信号。
对MRI不典型的肿瘤，或因其他原因无法进行MRI增强检查时，可选择颅脑CT扫描，并测定病灶CT值，以提供更多的诊断依据。胆脂瘤以手术切除为主，要争取全切肿瘤及包膜，因为肿瘤包膜是生长最活跃的部分，对于与周围组织粘连较轻的囊肿做到全切除较为容易；但对于囊壁与周围组织粘连严重的病例，可留下一部分包膜，但应清除肿瘤内容物并避免溢出。大部切除及次全切后常能得到较长时间的缓解，但肿瘤的残留势必造成肿瘤的复发，肿瘤长大后仍需再次手术切除。术后主要并发症是无菌性脑膜炎和脑室炎，主要预防措施是肿瘤囊内切除及尽量避免肿瘤碎屑进入蛛网膜下腔和脑室内。另外，术后迟发性出血常造成难以预料的后果。
跨桥前池生长双侧桥脑小脑角胆脂瘤常不能一次手术切除，多数选择分期手术治疗，但第一次手术后肿瘤包膜的开放势必造成肿瘤内容物的外溢，术后出现无菌性脑膜炎、脑积水、神经功能缺失的可能性较大。本文2例均行一期手术治疗。术中使用神经内镜辅助，可减少肿瘤残留及神经血管牵拉，减少并发症的发生。
