弧形皮瓣成形术治疗颈蹼病例报告
颈蹼是一种先天性颈部畸形，由Kobylinski在1883年报道，表现为颈部皮肤、皮下组织呈蹼状增宽，蹼的前面皮肤一般无毛发生长，后面皮肤常常有低平的发际线，甚至延伸到颈项部。颈蹼的患者很少发生颈部活动功能受限，但是其严重的外观缺陷容易使患者产生自卑心理，患者多由于颈部美观问题而来就诊。因此，恢复正常的颈部外观和抬高颈后低平的发际线是手术治疗的目的。对于颈蹼治疗的方法存在争议，包括颈外侧径路方法和颈后侧径路方法，各种手术方式会产生不同的结果。 本研究采用了一种全新的颈后侧径路手术方式，称为弧形皮瓣成形术，疗效满意，报道如下。
患儿男，13岁，因先天性颈蹼于2016年6月5日收入院（图1），患儿出生后发现双侧乳突部与肩峰呈蹼状连成一片，颈后发际线位置低下，颈部活动良好无受限，身高发育良好，智力正常，学习成绩佳，无小颌畸形、内眦赘皮，无生殖器发育异常及两性畸形，无身材矮小、肘外翻等先天畸形，在外院查染色体数目正常，无性染色体缺失。患儿5年前因睡眠打鼾在我院行扁桃体腺样体切除术，有左侧马蹄足矫正手术史。入院后在全麻下采用弧形皮瓣成形术治疗颈蹼，患儿取俯卧位，手术步骤主要包括以下几个方面：（1）重新设计发际线：沿颈蹼的后缘为基底作半月形的弧形标记，凸面朝向项中线，两侧对称。（2）游离蹼体后面：在蹼体前后面交界处切开皮肤，上至乳突，下至肩峰，在颈深筋膜浅层的深面向内逐步翻起皮瓣直至上述弧形标记处，将蹼体前后两部分游离开，随后沿标记完整切除蹼体后面的皮筋膜瓣。最后将皮筋膜瓣沿着中线剪开，目的是为了增加松弛度和暴露手术视野。（3）向后固定蹼体前面，重塑颈部轮廓：将蹼体前面的皮肤连同颈深筋膜浅层向后推进直至弧形标记处，将切口边缘的颈深筋膜浅层同项韧带及其邻近的斜方肌表面结缔组织缝合（图2A）。（4）切除蹼体后面：沿弧形标记完整切除蹼体后面（图2B）。（5）分层缝合皮下组织及皮肤，在术腔放置负压引流，关闭术腔。
图1 13岁颈蹼患儿术前颈后（A） 及颈前观（B） 图2 术中情况 A：颈深筋膜浅层与项韧带附近缝合；B：切除多余的弧形皮瓣
术后患儿伤口愈合好，于术后第2天拔除引流管，术后10 d拆线，患儿双侧皮瓣无坏死，胸锁乳突肌及斜方肌功能正常，颈部活动良好，无受限，颈蹼消失，外观良好，颈后发际线上移，患儿及家属对手术效果十分满意（图3）。
图3 13岁颈蹼患儿术后颈后（A）及颈前观（B）
讨论
颈蹼的形成过程存在争议，Graham和 Smith认为在胎儿期如果胸导管和颈静脉发生回流阻塞，将会导致全身淋巴系统的淋巴液的积聚和颈淋巴囊的膨胀，膨胀的颈淋巴囊使得其覆盖的皮肤过度生长，颈后发际线低位。如果在胎儿期一直回流阻塞，那么该畸形是致命的，可能是造成Turner综合征流产或者死胎的重要原因。如果胸导管和颈静脉回流通畅，那么膨胀的颈淋巴囊消失，遗留了残余的覆盖的皮肤皱褶即颈蹼。
颈蹼患者常常合并多种先天性畸形综合征，包括了Turner、Noonan和Klippel-Feil等综合征，Turner综合征只有45条染色体，缺乏1条性染色体，是导致颈蹼最常见的原因，大约 15％的患儿合并有颈蹼 ，主要发生在女性，Turner综合征三个重要的临床表现包括颈蹼、肘外翻和发育幼稚综合征，此外还有一些相关的畸形如形态学、心血管、泌尿系统、生殖系统的异常。Noonan综合征是常染色体显性遗传性疾病，Tartaglia等发现大约一半以上的Noonan综合征的患者存在PTPN11基因的突变。Noonan综合征临床特点类似于Turner综合征，但是好发于男性，且染色体数目正常。Klippel-Feil综合征是由短颈、后发际线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成，部分患者存在颈蹼问题。但我院诊治的这1例颈蹼患儿，并没有合并其他先天性综合征，在临床上罕见。
治疗颈蹼手术方法有很多种，大多数目的是为了切除皮下粘连的组织，松解蹼部，恢复正常的颈部外观，提高发际线，避免可以看到颈前和颈侧瘢痕。 手术方法包括颈外侧径路方法和颈后侧径路方法。对于颈外侧径路方法，Chandler在1937年采用了双侧Z成形术治疗颈蹼，Zielinski等对6例颈蹼也采用了双侧Z成形术，该方法是以颈蹼缘为中轴线设计Z字形切口，Z的两臂长度以蹼的宽度而定，按设计的切口形成的两三角瓣，将三角瓣互相移位，分层缝合，术后颈侧皮肤的宽度会增加，消失蹼的效果满意，防止了直线瘢痕的挛缩，但是单独的采用Z成形术不能取得理想的美容效果，长有毛发的皮瓣会易位到颈侧区的前方，使得发际线变得不规则，甚至比原来的发际线更前，在颈侧区可以看到明显手术瘢痕，往往需要二期手术来移除毛发区来达到正常的外观。Hikade 等采用了改良的Z成形术，先在蹼部切除一大块梭形的带发的皮肤，能后再做Z成形术，可以减少了颈侧处区毛发再次移植的手术。尽管改良的Z成形术可以达到改善颈部外观的目的，但是颈侧伤口范围大，可从乳突下方到达肩峰。
此外，Qian和Wang在2006年采用了在颈侧发际线做一切口，以切口为中心，呈椭圆形地沿着皮下潜层分离切口周围的增厚的筋膜和斜方肌的表面，最后逐层关闭，对于蹼部后方无毛发生长者可采用这种方法，但是对于蹼部后方有毛发生长时并不能抬高其发际线。Reichenberger 等在2013年采用了单侧皮瓣推进联合Z成形术方法，首先以蹼为中心将双侧椭圆形区域皮肤切除，然后行单侧皮瓣推进的方法，最后在切口的尾部行Z成形术，认为单侧皮瓣推进的方法适用于蹼部面积过大者，Z成形术可以用来矫正形成的猫耳畸形。 Murthy和McGraw 采用了一种 M to T 的颈侧径路手术治疗方法，术中将斜方肌的纤维筋膜带暴露在手术视野并且完全切除，认为这是防止复发最重要的的原因，最终缝合的伤口呈锯齿状，为了减少术后瘢痕挛缩和复发，但是患者术后出现了增生性瘢痕并发症。
对于颈后侧径路方法，多余的皮肤在后颈部的中线被切除，这样可以松解蹼部，具有良好的手术效果。Shearin和DeFranzo在1980年对1例患有颈蹼的Turner综合征患者采用了在颈后方蝴蝶形的切口，两侧皮瓣凸面朝向中线，沿皮下组织层向四周潜行分离，直至下方皮瓣和上方皮瓣向项中线推进，颈蹼消失，切口呈双 Y形缝合。同样Thomson等使用了在以颈后中线为对称的椭圆形切口，切除皮肤和皮下组织，松解蹼部并减少张力，最后先缝合切口的下端，在两侧上端形成的猫耳用Y形缝合，但是垂直切口缝合处常常张力过大，并且容易导致复发，尽管如此，这种方法可以完全的切除异常发际线，并且伤口常隐藏在头发里，比颈侧区径路有更好的外观。Rossillion 等在1989年报道了一种不一样的颈后侧径路的方法，他们使用了四块颈后皮瓣，在项中线两侧的无毛发生长两块皮瓣和两块外侧毛发生长的皮瓣，这些皮瓣从浅筋膜深层的切开和分离，在皮瓣转移后，中线形成的猫耳畸形被椭圆形切除，最终缝合后的伤口像两个Z形，两块外侧的有毛发区的皮瓣转移至项中线两侧，并且处于发际线上。
与颈外侧径路手术方法相比，我们认为颈后径路手术能够提供更好的颈部外观，提高颈后发际线水平。我们采用的弧形皮瓣成形术，以蹼的后缘为基底作出半月形的记号，半月形的范围包括了蹼后缘多余的毛发，目的是术中设计出新的颈后发际线，并且抬高发际线。对于切口前缘的皮肤，我们从颈阔肌表面分离并保留颈深筋膜，正如颈面部的除皱术保留表面的肌肉筋膜。将颈深筋膜浅层与斜方肌的结缔组织纤维牢固、可靠的缝合，这种方法优势是利用筋膜固定在筋膜上形成强硬的结构来支撑颈部的外观，而传统的手术方法只是利用皮肤的张力做出颈部的外观，这样不仅可以减少皮肤缝合的张力，也可以减少复发的可能。缝合好的创面在颈后部，从颈前或颈侧无法看到伤口缝合线，具有很好的美容效果。术后患者颈部活动良好，无转移皮瓣坏死，伤口无裂开及张力大表现。国内外文献仅Chaput等在2013年报道过这种手术方式，他们对5例患有颈蹼的Turner综合征的女性患儿采用了这种术式，在长期随访中未发现瘢痕扩大和复发的情况。 我们认为弧形皮瓣成形术具有良好的美容效果，颈前和颈侧区未遗留手术瘢痕，恢复了正常的颈部外观，提高了颈后发际线，患者及家属对术后效果十分满意，值得在临床上推广。
