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慢性髓细胞白血病的临床表现

2023.3.07

本病患者中有一部分可无任何症状,往往在定期健康查体时,或因其他疾病就诊中发现脾肿大和/或血白细胞增高而发现。但多数病例有以下两大组临床表现:

1.代谢增高综合征

患者有一系列代谢增高的表现,如乏力、多汗、消瘦、低热。原因是白血病细胞的代谢高于正常细胞,尤其在白血病细胞负荷明显增加时,如血白细胞>50×109/L时症状更为突出。

2.白血病细胞浸润造成的脏器肿大及相应表现

(1)脾肿大大多数患者因白细胞在脾内大量浸润、堆积致脾明显肿大,通常为左肋缘下3~4cm,部分肿大至脐水平(即肋缘下7cm),少数可达脐下,伸入盆腔,且向右过中线达右中上腹,并可触及脾切迹。肿大的脾脏质地硬,大多无压痛,但明显肿大的脾脏可压迫周围脏器,产生左上腹不适、腹胀、食欲减退等症状。如脾在短期内急剧增大,可引发左上腹胀痛,并有触痛。此外,少数病例由于脾急剧增大,加之血液中白细胞大量堆积,使血液黏度明显升高,致脾血液供应受阻而发生脾梗塞,即脾某支血管支配区域因供血中断发生组织缺血、坏死。此时则出现左上、中腹剧痛,呼吸时更加重,并有明显触痛,有时可出现摩擦感,叩诊时有摩擦音。

(2)胸骨压痛是本病仅次于脾肿大的重要体征,且特异性较强,尤其在血白细胞明显升高者更为突出。有时患者尚有自发的胸骨疼痛。胸骨压痛是白血病细胞在胸骨内大量增殖,使骨髓腔压力升高;同时白血病细胞也侵犯骨膜,均为这一阳性体征的发病机制。

(3)其他部分病例可伴肝肿大,但程度轻,大多在右肋缘下2~3cm。浅表淋巴结肿大在慢性髓细胞白血病较少见。少数患者白血病细胞浸润皮肤及皮下组织,可形成皮肤结节,质地偏硬,无压痛,皮肤色泽也无变化。如白血病细胞极度增多,>100×109/L,甚至更高,有时可堵塞男性患者阴茎海绵体血管,造成阴茎持续勃起、疼痛,甚至因血供阻断而坏死。

慢性期通常持续2~3年,随后即逐渐进入加速期及急变期。此时患者表现为乏力、贫血、衰弱,往往出现出血倾向、不明原因的发热及关节、骨痛,原已消失或缩小的脾脏可在短期内增大。


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