胎儿变异右膈下动脉－肝静脉瘘的产前超声表现及解剖...
胎儿变异右膈下动脉－肝静脉瘘的产前超声表现及解剖学对比分析
孕妇25岁，孕2产1，妊娠25周。第1胎身体健康，无家族病史和毒性药物接触史。产前外院系统检查提示胎儿心脏扩大，遂在河北医科大学第二医院行进一步检查。超声检查显示：双顶径、头围、腹围、股骨和肱骨超声测值与末次月经预测孕周基本相符，心脏各房室明显增大，心胸比44%，左房12 mm，右房13 mm，左室12 mm，右室13 mm，卵圆孔6.4 mm，主动脉5.9 mm，肺动脉6.8 mm，二、三尖瓣口收缩期可测及少量反流，心内结构未见明显异常，肝脏未见增大，下腔静脉2 mm。多普勒超声检查于腹主动脉可测及一异常血管，开口位置位于肾动脉口上方，向右上方走形，入肝前跨过下腔静脉（图1）。连续多普勒检测异常血管腹主动脉开口处高速低阻血流（图2）。超声提示腹主动脉与肝静脉间动静脉瘘形成，孕妇及家属选择在我院引产并捐献胎儿尸体以供研究。
图1超声显示异常动脉向右上方走行，跨过上腔静脉进入肝脏，未测及明确的分支（LIVER：肝；HV：肝静脉；AVF：动－静脉瘘；AO：主动脉）
图2连续多普勒于异常管道开口处测及连续高速低阻血流
胎儿尸检结果：女性，体重0.78 kg，未合并其他畸形。腹主动脉可见两支异常动脉（图3），位于腹腔干上方，并行1 cm后汇合为一支，向右上方走行，期间未见分支发出，于膈下跨过下腔静脉后侧继续向右侧走行，于肝右叶膈面入肝。异常动脉入肝后向前下方走形约0.5 cm后发出四个分支血管，主干继续向肝深面走形，其近心端一分支血管斜向左后并在肝右静脉和肝中静脉上方汇合处直接交通，形成动静脉瘘（图4）。进一步解剖肝门区发现，肝右动脉直径明显小于肝左动脉（图5）。
图3变异右侧膈下动脉自腹主动脉发出，向右上方走形，其直径明显大于左侧膈下动脉，绕过下腔静脉后方入肝，沿途发出分支，主要对肝右叶进行供血（①腹主动脉；②变异右膈下动脉；③右膈下动脉分支；④膈下动脉与肝静脉连接血管；⑤下腔静脉；⑥肝中静脉；⑦肝左静脉；⑧左膈下动脉；⑨肝左叶）
图4变异右侧膈下动脉入肝后发出四个分支血管，主干继续向肝深面走形，其近心端一分支血管斜向左后并在肝右静脉和肝中静脉上方汇合处直接交通，形成动静脉瘘（①腹主动脉；②变异右膈下动脉；③右膈下动脉分支；④膈下动脉与肝静脉连接血管；⑤下腔静脉；⑥肝右静脉；⑦肝中静脉；⑧肝左动脉；⑨肝左叶）
图5肝门区，肝右动脉直径明显小于肝左动脉，且肝左动脉于肝左叶发出较多粗大分支，肝右动脉分支较少（①肝左动脉；②肝右动脉；③肝固有动脉；④岛叶；⑤胆囊；⑥肝左叶；⑦胃右动脉；⑧胃十二指肠动脉；⑨肝总动脉；⑩腹主动脉）
讨论
胎儿动静脉瘘是一种比较罕见的先天性畸形，常发生在脑血管系统（如Galen静脉瘤）和胎盘部位（如胎盘血管瘤）。病因学认为，原始血管起源于中胚层的间充质，在其胚胎发育过程中，引起血管原基发育异常形成血管畸形的机制仍有许多争论。有人认为在妊娠早期，病毒性感染、代谢紊乱等影响正常的胎儿发育，也有学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。近年来有腹主动脉－脐静脉瘘及肺动静脉瘘的报道，但由腹主动脉直接发出主要干支，且在肝内由动脉分支血管与肝静脉形成动静脉瘘者鲜有报道。
本例胎儿彩色多普勒超声检查发现心脏扩大，但未见心脏内的结构异常，故要考虑心外因素，尤其是心脏外的体肺循环畸形。本例胎儿异常动脉自腹主动脉发出，位于腹腔干上方，于入肝处发出回旋分支进入膈肌，左侧可见对称走形动脉自同一平面发出，管腔直径较小，向左膈下走形，据此考虑该异常动脉为变异的右膈下动脉（以下称"右膈下动脉"），其管径较为粗大，因此会有大量血液直接通过动静脉瘘管汇入下腔静脉，并流入右心房，胎儿心脏前负荷增加。由于胎儿肺循环尚未完全建立，所以在胎儿期一般能耐受循环血量的增加，多数可维持到妊娠结束。如果分流量大，胎儿循环血量明显增加，可继发全心扩大，继而出现心功能减低、胎儿水肿。此外，Aarts等报道2月龄婴儿"右膈下动脉－门静脉瘘"可导致严重的上消化道出血。
通过对肝内血管的进一步解剖发现，胎儿右膈下动脉发生变异后，其直径明显大于左膈下动脉，由腹主动脉发出，其入肝后发出较大分支，并主要供应肝右叶，对肝门区结构解剖发现肝右动脉自肝固有动脉分出后其分支直径细小，因此推测胎儿肝右动脉变细，右膈下动脉异常增粗并取代肝右动脉对肝右叶进行供血，由此推论胎儿右膈下动脉血流量增大，其与下腔静脉之间的动静脉通路血流增加，右心房回流血液增多也是造成胎儿心胸比增大的原因。
彩色多普勒超声对于胎儿在产前进行筛选和诊断则具有重要的临床意义，当胎儿出现原因不明的心脏增大时，需要注意胎儿血管系统的动静脉畸形。本例胎儿心胸比增加，超声检测发现高速低阻的频谱表现，孕妇及家属选择引产后，尸检进一步证实了动静脉瘘的存在，与超声检测频谱表现相符。
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