完全神经内镜控制下切除小脑囊性血管母细胞瘤病例报告
血管母细胞瘤约占所有颅内肿瘤＜3%，以青壮年多见，男性稍多于女性，多发生于幕下小脑半球、脑干和脊髓，约占颅后窝肿瘤7%～12%，其中散发血管母细胞瘤约占75%，其余病例多与vonHippel-Lindau（VHL）病相关。
血管母细胞瘤分为囊性和实质性两种，对于小脑囊性血管母细胞瘤，手术切除囊内瘤结节即可治愈该病。目前对于小脑囊性血管母细胞瘤，多采用常规颅后窝开颅手术，相对来说手术风险和术后并发症发生风险均较高。南部战区总医院神经外科自2009年开始采用颅后窝锁孔开颅，神经内镜完全控制下切除囊性血管母细胞瘤的瘤结节，取得较好疗效。2009年1月-2014年6月在神经内镜控制下手术切除小脑囊性血管母细胞瘤5例，现报告如下。
1.对象与方法
1.1病例资料
男3例，女2例；年龄21～43岁，平均（37.7±11.0）岁；病程2～8个月，平均约3个月。所有病例肿瘤均位于一侧小脑半球，且均为囊性肿瘤。本组病例均未发现明确家族史；伴有红细胞增多、血红蛋白增高现象1例，VHL综合征1例。本组病例首发症状均为颅高压症状，其中头痛3例，颈痛不适2例。
1.2影像学检查
5例病人术前均行头颅CT和MRI平扫加强化检查，结果显示均为囊性肿瘤。CT平扫示类圆形低密度囊性影，增强扫描可见明显强化瘤结节。MRI检查提示：囊肿在T1成像为低信号，T2为高信号；而瘤结节T1为等信号，T2为高信号；应用Gd-DTPA增强后明显均匀强化。
1.3手术方法
5例均行神经内镜控制下手术治疗，采用距肿瘤囊腔最近的旁正中直切口，小骨窗锁孔开颅，骨瓣大小约2.5～3cm。打开硬膜后，在距肿瘤囊腔最近处的小脑表面造瘘，形成约1～2cm造瘘口，根据瘤结节位置选取0°、30°或70°内镜。完全在神经内镜控制下操作，不应用导管鞘，采用鞘外操作技术。囊液排空后寻找瘤结节并切除，瘤结节呈鲜红、暗红，直径约0.4～1.5cm，切除瘤结节后应用内镜观察整个囊腔，防止遗漏多发囊结节。应用人工硬脑膜修补颅后窝硬膜，骨瓣一般应用2～3个连接片固定。
2.结果（图1）
5例病人在神经内镜控制下均顺利全切除瘤结节，未出现未找到瘤细节的情况；其中1例VHL综合征病例发现存在多个瘤结节（2个），全部予以切除。术后48h内复查头颅MRI平扫及增强，证实肿瘤结节均已予切除。术后肿瘤结节常规病理检查均证实为血管网织细胞瘤。门诊随访1～5.5年，平均3.4年，病人均痊愈，未出现肿瘤复发。1例有红细胞增多、血红蛋白增高，术后1个月时复查血常规，已恢复至正常范围。1例VHL综合征病例至今未出现其他症状，其肾肿瘤及视网膜血管瘤暂未予手术处置。全组病例术后均恢复正常工作与生活。
图1神经内镜控制下切除小脑囊性血管母细胞瘤。1A术前MRI扫描T1增强显示瘤结节大小约1.7cm×0.8cm（箭头）；1B右侧小脑半球囊性血管网织细胞瘤的手术骨窗，直径约2.5cm；1C~1D神经内镜显示下瘤结节和切除后的瘤床情况；1E术后MRI扫描T1增强显示瘤结节完全切除，囊性包膜明显缩小（箭头）
3.讨论
3.1神经内镜控制下手术治疗颅内囊性病变
内镜辅助显微神经外科，即内镜作为辅助工具，参与协助完成手术，目前已广泛应用于显微神经外科，并成为手术显微镜的有效补充，目前越来越多应用于颅内肿瘤切除或动脉瘤夹闭。而神经内镜控制下显微神经外科，即仅应用神经内镜引导完成神经外科手术，目前在颅内病变手术的应用也越来越广泛，特别是颅内囊性病变，因为囊腔为内镜提供天然操作空间。
而神经内镜控制下手术技术，又可根据其是否应用内镜鞘筒分为鞘内操作和鞘外操作，一般脑室内手术、蛛网膜囊肿造瘘等水环境下手术，应用鞘内操作；而对于肿瘤等病变切除往往应用鞘外操作技术。本组5例小脑囊性血管母细胞瘤手术全部应用神经内镜控制下的鞘外操作技术，即不应用内镜保护鞘，所有操作如同神经外科显微手术，仅在内镜引导和直视下完成。
3.2神经内镜控制下切除囊性血管母细胞瘤手术的优势
血管母细胞瘤作为颅后窝囊性肿瘤，其囊内往往存在肿瘤结节，其囊壁并不包含任何肿瘤细胞，只要全切除肿瘤结节而不需要切除囊壁即可治愈此病。另外，对于伴有VHL综合征的病人，其颅后窝血管母细胞瘤可能会反复出现而需要多次手术，对于这部分病人，微创手术显然是最佳选择。
血管母细胞瘤的肿瘤结节可位于囊壁任何位置，有些部位是显微镜较难达到的角度，术中可能会无法发现瘤结节而导致疗效不佳；血管母细胞瘤可能存在多个肿瘤结节，特别是合并VHL综合征病例。但是对于有角度的神经内镜来说，整个囊腔内360°均可无死角观察，以上问题可以获得解决，所以囊性血管网织细胞瘤适合应用神经内镜控制下切除瘤结节。
GIANNETTI等应用内镜控制下手术切除3例小脑囊性肿瘤，单纯应用神经内镜不但微创，而且手术安全有效。NOVAK曾经报道1例和HASEGAWA等报道2例，完全应用神经内镜控制下小脑囊性血管网织细胞瘤的切除，手术效果较好，认为神经内镜在囊腔中可非常容易找到肿瘤结节并予以切除，神经内镜控制下手术是该类型肿瘤的最佳治疗方案。而且HASEGAWA等还在术前应用3D技术进行虚拟现实模拟手术，这样使神经内镜进入穿刺道更加准确和个体化，进一步减少手术创伤。
3.3应用神经内镜控制下手术的体会
本组5例小脑囊性血管母细胞瘤病人，全部应用颅后窝锁孔开颅、完全神经内镜控制下手术切除瘤结节，取得较好疗效。经过最少1年随访，所有病人复查MRI平扫及增强发现：原肿瘤结节均予以切除，原肿瘤囊性部分均有明显缩小，无肿瘤复发。其中1例VHL综合征病例，其瘤腔内有2个肿瘤结节，在术前MRI检查并未发现该情况，应用神经内镜在术中观察到2个结节并均予以切除，避免肿瘤残留和复发。综上所述：完全神经内镜控制下切除小脑半球的囊性血管母细胞瘤，可以采取小骨窗锁孔开颅，手术创伤小，疗效佳，还可防止遗漏术前影像学未发现的瘤腔内肿瘤结节，这是处理该类型病变的较佳治疗选择。
