侧脑室内多发性中枢神经细胞瘤病例分析
病例女，52岁。无明显诱因出现头晕1月余入院，无头痛、恶心、呕吐等症状。MRI表现：右侧侧脑室下角、三角区及左侧侧脑室前角内多发软组织肿物影，呈囊实性，大小不一，较大者位于右侧侧脑室三角区，大小约6.0cm×3.5cm×3.6cm，突向后角生长，形态不规则，边缘分叶状，肿物边缘囊肿呈花环状排列。肿物实性信号均匀，T1WI序列呈低信号，T2WI序列呈高信号，增强扫描可见明显不均匀强化，内可见斑片状高信号区，肿物边缘囊肿T1WI序列呈低信号，T2WI序列多发液平面，上层为稍高信号。肿物与侧脑室壁关系密切，分界不清，邻近脑白质可见大片水肿信号，T1WI序列呈低信号，T2WI序列呈高信号，右侧为著，两侧侧脑室扩张（图1～5）。
临床行右侧侧脑室肿瘤切除术，术中切除大部分肿瘤组织。病理诊断：破碎灰褐质韧组织一堆，范围约4cm×3cm×1.5cm。光镜检查：瘤细胞排列成流水状或排列成室管膜瘤样血管周围假菊形团征。细胞形态多样，呈圆形、卵圆形或长梭形，染色质细斑点状，偶见核仁。瘤组织被无细胞神经纤维带分割成蜂窝状，另可见部分血管内皮增生明显。免疫组化（图6）：CK（－），Vimentin（＋/－），GFAP（－），S100（＋），P53（－），Ki-67（阳性细胞数8%），CD34（血管＋），Syn（＋）。病理诊断：非典型性中枢神经细胞瘤。术后1月行放射治疗，随访2年观察两侧侧脑室肿物明显缩小（图7，8）。
讨论
中枢神经细胞瘤（Central neurocytoma，CN）是少见的神经系统肿瘤，1982年由Hansson首次报道并命名，2016年WHO神经系统肿瘤组织学分类将其归类为神经元和混合型神经元胶质瘤（WHOⅡ级）。CN仅占颅内肿瘤的0.25%～0.50%，好发于20～40岁青年人，无性别差异。病史一般较长，可达数十年之久,好发于侧脑室透明隔，当病变累及Monro孔时，阻塞脑脊液循环，引起头痛、头晕、恶性、呕吐以及不同程度视力改变等非特异性颅内高压症状。
CN目前认为起源于室管膜下具有双向分化为神经细胞和神经胶质细胞的前体细胞。典型CN镜下瘤细胞大小一致，圆形，核圆，居中，无核分裂像，可见神经毡、Homer-wright菊形团和神经节细胞样细胞等特异性表现。免疫组化SYN、NSE等特异性标记物表现为阳性。当瘤细胞排列呈流水状，瘤组织出现核分裂像活跃（Ki-67＞2%），微血管内皮增殖、局部坏死灶时，称为非典型性CN。
本病例镜检可见部分血管内皮明显增生，Ki-67为8%，与文献报道相符。CN的MR表现国内外文献报道较多，总结其有以下特点：
①肿瘤多位于侧脑室前2/3，邻近Monro孔区，可跨透明隔生长侵犯对侧脑室，也可向第三脑室生长，当侵犯Monro孔时可导致脑室扩张。
②瘤组织通常与侧脑室壁宽基底相连，分界清楚，一般不产生周围水肿和占位效应。
③肿瘤突向脑室腔内生长，边缘不规则，呈分叶状，称为“土豆征”，当肿瘤边缘与侧脑室壁形成放射状绳索状结构，侧脑室壁受牵拉呈“波浪状”，称为“扇贝征”，此征象在矢状位图像更易被发现。
④瘤组织信号不均，瘤组织T1WI呈低信号，T2WI多呈高信号，DWI呈不均匀性高信号。
⑤高达80%的CN会发生囊变，呈皂泡样改变，但特异性较差。有学者认为CN囊肿更倾向于肿瘤边缘，提出了周围囊肿征的概念，李晓丹等报道周围囊肿征特异性为70.34%，当囊肿内出血时，在T2WI呈“上高下低”的液平征，特异度为77.94%。
⑥增强扫描瘤组织强化方式多变，多数是轻中度强化，本例强化明显，与胶质瘤鉴别困难，Li等提出了“宝石征”概念，即在瘤组织无强化或强化背景上出现多个斑片状异常高信号区，特异度达74.26%。
⑦MRS表现为Cho峰升高，Cr峰和NAA峰降低。
本病例肿瘤发生位置不典型，且呈多发性，非常罕见，文献报道多为单发性肿物，国外仅数例CN术后播散转移至脊髓的报道，而本病例多发性病灶笔者亦倾向于播散形成。本例肿物形态、肿物T1WI序列低信号和T2WI序列高信号、肿物边缘囊肿伴液平、局灶性高强化信号等影像学表现与文献报道相符。
手术切除肿瘤是CN的主要治疗方式，放射治疗对未全切除或复发肿瘤较为敏感。本例肿物经过放射治疗后多次复查，随访过程中显示肿物逐渐缩小。CN的术后复发率较低，但仍需长期随访。
鉴别诊断：
①脑室内转移瘤，本病例为多发性，首先需要与转移瘤相鉴别，转移瘤一般有原发肿瘤病史，侧脑室多见，可单发也可多发，肿瘤与侧脑室壁的位置关系多变，肿瘤呈圆形，边缘光滑，边界清楚，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均匀强化，当肿瘤中心坏死时呈环形强化，脑实质内并发转移灶。
②脑室内脑膜瘤，成人侧脑室多见于中年女性，好发于侧脑室三角区，肿瘤较小，呈圆形，边缘光滑，边界清楚，信号均匀，和灰质信号相似，增强扫描均匀显著强化。
③室管膜瘤，5岁以下儿童好发于第四脑室，35岁左右成年人好发于侧脑室三角区，肿瘤形态不规则，边缘呈分叶状，与侧脑室宽基底相连，有向脑实质生长的倾向，此外肿瘤沿脑室塑形样生长是室管膜瘤的特征。肿瘤常伴囊变、坏死，信号混杂，T1WI呈稍低信号T2WI呈稍高信号，增强扫描不均匀显著强化。
④脉络丛乳头状瘤，多见于5岁以下儿童，好发于侧脑室三角区，一般较大，形态不规则，边缘分叶，常侵犯脑室壁和周围白质，引起周围水肿。肿瘤具有分泌脑脊液特性，常引起交通性脑积水，易于其他肿瘤相鉴别。T1WI呈等信号，肿物内部存在脑脊液时T2WI呈不均匀高信号，有时可见血管流空影，增强扫描明显强化。
总之，本例病灶位置和数量不典型，给影像诊断带来一定困难，但其他影像学表现与典型CN相符，最终诊断需要病理及免疫组化。当考虑CN时，应警惕CN具有沿脑脊液播散的可能性，注意其他脑室或脊髓内是否存在其他肿物，避免漏诊。
