右小脑血管母细胞瘤合并右侧侧脑室中枢神经细胞瘤...
1.临床资料
病人，女，42岁，因头痛2个月入院。入院时体格检查未发现明显神经系统阳性体征。头颅MRI示：右侧脑室可见一T1WI呈中等稍低信号，T2WI呈中低混杂信号影，增强后呈显著不均匀强化；右小脑见囊性病灶，内有结节，考虑右小脑血管母细胞瘤并右侧脑室肿瘤。完善术前准备，首先取左侧卧位行枕下正中入路右小脑肿瘤切除术，术中发现典型囊性小脑血管母细胞瘤改变，呈大囊小结节，内有黄色囊液，完整切除红色肿瘤结节，后颅窝关颅后，改成平卧位，行右额中回皮质造瘘入路侧脑室肿瘤切除术，术中见肿瘤位于侧脑室，起源透明隔，边界不清，予以次全切除。术后恢复良好，无神经功能损害。
术后病理诊断：右侧小脑血管母细胞瘤；右侧脑室中枢神经细胞瘤。术后1个月行侧脑室肿瘤放疗，术后2个月复查头颅MRI，未见肿瘤复发。
2.讨论
血管母细胞瘤为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，多发生在小脑，70%的小脑血管母细胞瘤为囊性，80%的病人以头痛为首发症状，也可有眩晕、呕吐及复视等。囊性病变MRI T1WI呈低信号，T2WI为高信号，而瘤结节T1WI为等信号，T2WI为高信号。血管母细胞瘤采用手术治疗，全切肿瘤可以治愈，囊性血管母细胞瘤只需切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；复发的血管母细胞瘤可再次手术或行伽玛刀治疗。
中枢神经细胞瘤较少见，占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，WHOⅡ级，生物学行为低度恶性，好发中青年人，临床表现多为颅内压增高症状。CT检查呈等或略高密度的肿块，多数轻至中度强化，可见钙化。MRI 检查信号不均匀，T1WI绝大多数为等信号，T2WI表现为高信号，成“泡泡样”或“血管流空”，具有一定特征性。中枢神经细胞瘤手术切除结合术后放疗是目前治疗的最佳方法。
由于肿瘤在脑室壁附着处存在侵润生长的可能，单纯手术将肿瘤全切不能有效防止肿瘤复发，并且中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感，故手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，避免周围重要结构损伤，通过术后放疗可获得长期生存。本文病例为右小脑血管母细胞瘤合并右侧脑室中枢神经细胞瘤，一期手术切除小脑及侧脑室两处肿瘤，效果良好，术后行侧脑室肿瘤放疗，复查未见明显肿瘤复发，愈后良好。
