双侧丘脑旁正中梗死病例报告及鉴别诊断
病例
男，78岁，以“突发呼之不应1h余”入院，发病时患者突然倒地，呼之不应。既往有高血压病史10余年，最高血压160/100mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。查体：患者呈浅昏迷，左右瞳孔不对等，左4.0mm，右1.0mm，对光反射灵敏，肌张力减弱，四肢肌力1级，双侧病理征阳性。Glasgow评分：6分。
采用Siemens Verio 3.0T MR及Philips64排螺旋CT扫描仪得到扫描图像（图1~3）。
图1DWI图显示双侧丘脑旁正中脑梗死（以右侧为明显）。图2①=腹前核，②=腹外侧核，③=腹后核，④=丘脑枕，⑤=内侧核群，⑥=前连合，⑦=后连合。图3CTA图显示左侧大脑后动脉P1段、右侧椎动脉上段稍细，右侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉未见明显异常；T2矢状位图显示：①=大脑大静脉，②=大脑内静脉，③=小脑上静脉。
临床诊断：①脑梗死（双侧丘脑，大脑后动脉深穿支小动脉病变），②高血压（2级，很高危）。
讨论
丘脑主要由四组动脉供血（图4），其中丘脑穿通动脉从大脑后动脉P1段各发出1支，当2支丘脑穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉时，此种变异血管被称为Pereheron动脉（图5）。
图4①结节丘脑动脉：又名丘脑极动脉。发自后交通动脉，但约30%~40%人先天缺失（此时该区域由旁中央动脉供血），主要供应丘脑前核群；②丘脑旁中央动脉（旁正中动脉），又名丘脑穿通动脉，起自大脑后动脉P1段，主要供应丘脑板内核群和大部分背内侧核；③脉络丛（脉络膜）后动脉：起自大脑后动脉P2段，主要供应部分丘脑的内侧上部核群；④丘脑膝状体动脉：又名下外侧动脉，起自大脑后动脉P2段，主要供应丘脑枕及外侧核群后部；⑤=颈内动脉；⑥=后交通动脉；⑦=基底动脉；⑧=大脑后动脉；⑨=丘脑。图5①=Percheron动脉，②=大脑后动脉，③=后交通动脉，④=小脑上动脉，⑤=基底动脉，⑥=丘脑。
Percheron动脉闭塞会导致双侧旁正中丘脑梗死，可累及中脑（通常局限于中脑导水管周围灰质），而被称为Percheron动脉梗死（AOP梗死）。AOP梗死临床上少见，但近年多有报道，研究发现AOP梗死约占所有丘脑梗死的22%~35%，占所有缺血性脑血管病的0.6%。AOP梗死多由小血管病变、心源性栓塞及大动脉粥样硬化引起。本例患者未发现心源性栓子或大动脉粥样硬化证据，但有10余年高血压病史，考虑为穿支动脉病变所致。
本例患者DWI图像显示双侧旁正中丘脑相继出现梗死，临床表现为短暂性的浅昏迷、嗜睡、反应迟钝、精神改变，出现双侧腹内侧丘脑综合征（BVTS）征象，考虑其主要原因为Percheron动脉供血的背内侧核群及髓板内的中央中核功能受损所致，前者通过神经纤维束与前额叶相互连接，由于“远隔效应”的存在会导致此区功能受损，患者出现自我激活功能丧失及额叶综合征，后者是丘脑非特异性核团投射系统的主要部分，其受损导致网状结构上行激活系统中断，患者表现为嗜睡。
总之，双侧丘脑病变在临床上较为少见，当基底动脉尖、大脑大静脉无异常时，应怀疑存在Percheron动脉这种解剖变异，此外，还要尽量排除Wernick脑病、脑炎等其他疾病造成双侧丘脑病变的可能性。
鉴别诊断：①基底动脉尖综合征（TOBS）：TOBS是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2 cm范围内的双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位5条动脉的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群，其病因主要为动脉栓塞，栓子来源于心源性和动脉斑块脱落，危险因素以高血压最为常见。
对于TOBS诊断标准，目前尚无统一，一般认为CT或MRI发现丘脑、脑干、小脑、颞叶内侧、枕叶出现两个或两个以上梗死灶即可确诊。AOP梗死通常病灶仅局限于双侧丘脑，偶尔累及中脑导水管周围灰质，并没有小脑、枕叶及颞叶的梗死，但由于其起源于大脑后动脉P1段，外加梗死部位，AOP梗死被认为是TOBS的一个特殊类型。②Galen静脉血栓形成：Galen静脉（大脑大静脉）是脑静脉系统的重要组成部分，主要引流大脑深部的静脉血流。
Galen静脉由两侧大脑内静脉合成，大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明隔静脉汇合而成，并接受脉络丛静脉。Galen静脉闭塞将引起丘脑纹状静脉压力升高，静脉回流受阻，动脉灌注压下降，其引流区域脑组织灌注减低，引起脑细胞缺血、缺氧，从而导致引流区脑水肿、脑细胞坏死。
由于Galen静脉同时接受两条大脑内静脉血液回流，Galen静脉血栓形成时，相应引流区常同时受累，且部位、范围基本对称；但有时由于两条大脑内静脉发育可能不完全对称或血栓从一侧大脑内静脉开始形成，两侧受累范围可能不完全对称，但两侧仍常同时受累，典型的Galen静脉血栓主要是对称性地影响双侧丘脑，偶尔也会影响到基底核，典型影像学表现：直接征象为MR上Galen静脉内的短T1、长T2信号；间接征象为MR上的双侧丘脑对称性肿胀，呈长T1、长T2异常信号；可继发出血性脑梗塞或合并直窦、横窦血栓，额叶底部、岛叶及脑干的梗塞。Galen静脉血栓形成多因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染等，因此，对病变部位在基底节或丘脑的年轻女性，尤其是双侧同时受累者，应高度怀疑静脉性梗死。
总之，Galen静脉血栓形成导致的脑梗死与AOP梗死在MRI上主要区别在于前者双侧丘脑脑组织明显肿胀，大脑大静脉、大脑内静脉流空效应消失。
