以精神异常起病的双侧丘脑梗死病例报告
双侧丘脑梗死是一种少见的脑卒中类型，患者多存在血管变异。小部分人丘脑穿通动脉（丘脑旁正中动脉）起源于单侧大脑后动脉，这种变异血管被称为Percheron动脉，该动脉闭塞所致的双侧丘脑梗死在缺血性脑卒中患者中占0.1%～2%。Percheron动脉脑梗死不仅发病率低，临床症状也较特殊，主要表现为意识障碍、精神智能障碍、垂直性凝视麻痹。现将湖北省中西医结合医院近期收治的2例以精神异常起病的Percheron动脉脑梗死病例报道如下。
1.临床资料
病例1：男，63岁，因“突发行为异常1d”于2016－04－19入院，表现为突起胡乱吃药、一反常态夜晚欲外出跑步，重复吐痰、冲水，不听家人劝说等。既往有高血压、房颤、脑梗死史，发病前无感染、精神受刺激等诱因。入院体检：体温36.5 ℃，心率78次/min，呼吸20次/min，血压125/68 mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），房颤律，轻度嗜睡，记忆力、计算力下降，言语混乱，无自知力，双侧瞳孔等圆等大，直径约4mm，对光反射灵敏，双侧眼球位置正常，向各方向活动正常，双侧面纹对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称，病理征未引出，无感觉障碍，无共济失调。
入院血糖、血脂、肝肾功能检查正常。心电图显示心房纤颤。颅脑DWI示双侧丘脑、右顶叶急性脑梗死（图1）。脑常规MRA示双侧大脑中后动脉管腔粗细欠均，右侧大脑中动脉M2段管腔变窄。颈部血管彩超示左侧颈动脉粥样硬化斑块形成，左侧椎动脉管腔均匀性细窄，血流速度变慢。心脏彩超示左房扩大，室间隔增厚，室间隔活动幅度明显减低，左室后壁活动幅度代偿性增强，二尖瓣、三尖瓣反流，心律失常。入院后给予华法林抗凝、改善脑循环等治疗，治疗1个月精神症状减轻出院。
图1 病例1DWI显示双侧丘脑旁正中区受累，中脑未受累
病例2：女，82岁，因“突发行为异常5d”于2016－03－30入院，表现为突起胡言乱语、外出走失、夜间吵闹不睡等。既往有高血压、甲状腺功能减退史，发病前无感染、精神受刺激等诱因。
入院体检：体温36.5℃，心率78 次/min，呼吸20 次/min，血压125/68mmHg，心律规整，轻度嗜睡，定向力、记忆力、计算力下降，无自知力，双侧瞳孔等圆等大，直径约4mm，光反射灵敏，双侧眼球位置正常，向各方向活动正常，双侧面纹对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称，病理征未引出，无感觉障碍，无共济失调。
入院后血脂检查：TC 5.91mmol/L，TG0.82mmol/L，HDL 1.42mmol/L，LDL 3.1mmol/L。甲状腺功能：FT3 3.82 pmol/L，FT4 18.61pmol/L，TSH 0.092μIU/ｍL。心电图正常。颈部血管彩超示双侧颈动脉多发粥样硬化斑块形成，左侧椎动脉流速减低，阻力指数增高。心脏彩超示左室舒张功能减低。颅脑DWI示双侧丘脑急性脑梗死（图2）。脑常规MRA 示脑血管硬化改变。给予拜阿司匹林抗血小板、改善脑循环等治疗，治疗10d精神症状减轻出院。
图2 病例2DWI显示双侧丘脑旁正中区受累，中脑未受累
2.讨论
丘脑的血液由颈内动脉系统及椎基底动脉系统同时供应，主要为下侧动脉、旁正中动脉、丘脑结节动脉、脉络膜后动脉。Percheron 于1976年提出存在Percheron动脉的解剖变异，该动脉源于一侧大脑后动脉P1段，供应双侧丘脑旁正中区域及中脑嘴部。报道称约1/10的人存在此变异。Percheron梗死典型临床症状为意识障碍、精神智能障碍、垂直性凝视麻痹。旁正中区域主要包括背正中核和髓板内核，其经过丘脑脚与前、眶额和内侧前额叶皮质存在相互激活性连接（上行网状激活系统），因此，旁正中丘脑梗死常导致精神意识改变，如淡漠、嗜睡等。与丘脑相关的边缘叶纤维受损可引起记忆力改变。国外也有类似的以急性精神错乱起病的Percheron脑梗死报告。向上注视麻痹定位于中脑顶盖前区，向下注视麻痹定位于双侧丘脑中脑结合处，两部位受损可出现垂直性注视麻痹。中脑受累还可以出现运动障碍、共济失调等。
本文2例患者以急性精神异常起病，有轻度意识障碍，而无中脑受损表现，故初诊时易与额颞叶等部位梗死混淆，亦需要与病毒性脑炎、急性应激障碍等相鉴别。双侧丘脑病损需与Wernicke脑病、Wilson病、浸润性肿瘤、中毒性疾病等鉴别。Percheron动脉太细，MRA 及传统血管造影术不能使其显影，只有超选择性血管造影术能显影，且其闭塞后无法显影，因此临床大多根据缺血部位推测其存在。该2例患者急性起病，出现精神行为异常及嗜睡，影像学证实双侧丘脑急性梗死，虽无Percheron动脉解剖变异的直接证据，但根据典型的临床表现及影像学改变诊断为Percheron动脉梗死。
栓塞为引起Percheron梗死常见发病机制，包括心源性、动脉源性或不明原因栓塞。该报道中第1例患者有房颤，第2例患者颈部血管彩超检查均存在动脉硬化斑块，分析可能通过心源性栓塞或动脉－动脉栓塞机制引起Percheron动脉梗死。基于此，有研究推荐Percheron 梗死首选抗凝及rt-PA 溶栓治疗。Percheron梗死预后一般较好。本文报道2例患者出院半年后随访，精神症状基本消失。丘脑梗死常以偏瘫、偏身感觉障碍起病，双侧丘脑梗死且以精神障碍为主要表现的病例少见，易被临床忽视。影像学检查发现，双侧丘脑梗死时应想到Percheron动脉闭塞的可能，尽早制定相应的治疗方案，并积极寻找可能存在的血栓证据。
