一例丘脑腹中间核电刺激术治疗Holmes震颤诊疗分析
Holmes震颤（HT）又称红核震颤，是一种临床少见的综合征，药物治疗效果不佳。国内鲜有报道手术治疗Holmes震颤，广州医科大学附属第一医院2014年11月手术治疗1例Holmes震颤病人，并进行相关文献回顾。
1.病历摘要
男，35岁；因左侧肢体震颤、强直19年入院。19年前曾突发脑出血（右侧中脑），保守治疗4个月后左侧肢体出现震颤，未予治疗。9年前，外院诊断为帕金森综合征，服用左旋多巴、卡左双多巴控释片等药物治疗，开始服药时震颤可缓解，但服药1年后，震颤控制欠佳。
入院查体：一般内科查体无特殊。右眼球呈外上斜位，右侧瞳孔8mm，直接、间接对光反射消失，右眼向上、向下、向内运动受限，四肢肌力V级；左手腕稍向内屈曲，左侧肢体可见震颤（静止性、姿势性、意向性），肌张力齿轮样升高；左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠准；后拉试验（+）。其余神经查体未见异常。
入院肌电图：左侧三角肌、肱二头肌可记录3.0~4.0Hz震颤电位。术前行头部MRI检查（图1A），MMSE、Moca量表测验结果显示认知功能正常，神经心理综合评估无人格障碍。
图1A丘脑腹中间核电刺激术治疗Holmes震颤病人，术前头部MRI
入院诊断：①Holmes震颤。②中脑出血后遗症。于全身麻醉下行立体定向右侧丘脑腹中间核脑深部电刺激术（ventralis intermedius-deep brain stimulation，Vim-DBS）。术前安装立体定向仪头环，采用1.5TMRI扫描，取右侧Vim坐标：X=前联合（anterior commissure，AC）－后联合（posterior commissure，PC）旁开13mm，Y=PC前6mm，Z=AC-PC平面。达到预定靶点后，植入脑深部刺激电极，术中临时刺激即可见病人震颤明显减轻，无副作用。将单通道刺激器埋在皮下，通过皮下隧道与刺激器相连。术后复查头部MRI（图1B）确定电极植入位置良好。
图1B术后复查头部MRI示：右侧电极植入位置
3周后用DBS程控仪在体外调节刺激参数。病人完全停药，姿势性、意向性震颤较前明显好转，肌强直也较前减轻，统一帕金森病评定量表Ⅲ（UPDRSⅢ）分数术前为27，开机后为10，但仍有轻微静止性震颤，右眼动眼神经麻痹无改善。无手术并发症，术后6个月、12个月返院随诊，病人病情稳定，未见不良反应。
2.讨论
国际运动障碍学会将卒中、肿瘤、感染、血管畸形、多发性硬化等疾病损伤脑干、小脑、丘脑后继发引起的症状性震颤称为Holmes震颤。主要具备如下特点：①通常表现为静止性、意向性和体位性震颤。②低频（＜4.5Hz）不规则震颤。③特征性地累及肢体近端和末端肌群。④发病的具体时间变异较大，通常为原发病起病后4周~2年出现。
根据以上标准，该例病人诊断Holmes震颤明确。Holmes震颤发病机制不明，目前治疗相当困难。手术治疗效果优于药物治疗。左旋多巴类及多巴胺受体激动剂为一线用药，但药物治疗总体效果欠佳。对于药物控制症状不理想的病人，可以考虑外科手术治疗。手术方式有脑深部核团毁损术及DBS，近十年来，DBS因其手术创伤小、并发症少等优点逐步取代毁损术。手术靶点包括丘脑Vim、丘脑腹外侧前后核（Voa、Vop）、丘脑腹外侧核未定带（ZI）等。丘脑Vim靶点手术治疗Holmes震颤的效果已得到广泛认可。
借鉴国外经验，本组病人手术后手部震颤减轻，尤其以姿势性、动作性震颤明显，肌张力亦较前降低。然而Vim电极植入治疗并非完美，病人肢体近端的震颤及静止性震颤在术后改善有限，原因在于Holmes震颤是由多个神经传导环路受损引起，Vim位置电极植入只能解决小脑丘脑传导束损害导致的震颤，对黑质多巴胺能传导通路损害引起的震颤改善不明显。因此有学者在Vim电极植入基础上，对STN或其他位置（Vop）也同时行电极植入，术后结果表明多个电极刺激后症状改善效果优于单电极刺激[5]，但长期效果仍需进一步观察。目前尚无Vim刺激治疗Holmes震颤副作用的报道，本组术后随访1年，病人未诉特殊不适，说明该手术安全、可靠。总之，通过回顾本病例，作者认为Vim电刺激术治疗Holmes震颤疗效肯定，副作用小，值得临床推广、应用。
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技术原理
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综述
