一例不全型毛囊闭锁四联征病例分析
病例资料
患者男，19岁，以双腋窝、腹股沟、肛周皮疹1年余，加重3个月伴疼痛来我院就诊。
患者1年余前无明显诱因肛周出现散在丘疹、硬结，皮疹逐渐扩展至腹股沟及双腋窝，自觉轻度疼痛。
近3个月皮疹加重，双腋窝出现散在脓肿、窦道，部分破溃，自觉明显疼痛，遂于2013年3月16日来我院就诊，诊断为聚合性痤疮，门诊予异维A酸胶囊">维A酸胶囊10mg每日2次、罗红霉素胶囊150mg每日2次El服，2个月后双腋窝、腹股沟、肛周皮疹无明显好转。
既往面部、躯干有寻常痤疮病史5年，此次在我院门诊治疗后，面部及躯干的寻常痤疮皮损改善，余无特殊。否认吸烟酗酒等不良嗜好；父母非近亲结婚，其父亲背部有类似皮损。
体检：体重74 kg，体质指数25.0，各系统检查无明显异常。
皮肤科检查：双侧腋窝、腹股沟、肛周可见泛发非融合性炎性丘疹、皮下硬结，双腋窝可见多处脓肿、窦道，脓肿部分破溃糜烂，有压痛(图1)。面部、躯干可见散在粟粒至绿豆大毛囊性丘疹、脓疱，背部见散在粟粒大萎缩性瘢痕。骶尾部可见一窦道，有脓性液体溢出。
实验室检查：白细胞11.53×109/L，中性粒细胞0.8l，高敏感C反应蛋白24 mg/L(参考值0～10 mg/L)，尿、粪常规未见异常。肝肾功能、血脂等生化指标正常。
肛周结节组织病理检查：表皮增生肥厚，一侧表皮缺失，可见大量淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞浸润，其下可见胶原纤维和血管显著增生(图2)。
肛周直肠彩超探查：藏毛窦，肛瘘。
骶尾部MR平扫：肛周及骶骨尾部软组织脓肿并复杂性肛瘘形成。
诊断：不全型毛囊闭锁四联征(反常性痤疮合并藏毛窦，Hurley分级Ⅱ级，中等严重病例)、肛瘘。
治疗：阿维A胶囊">阿维A胶囊10mg每日2次，餐中口服，外用氯霉素洗剂、夫西地酸乳膏。1个月后复诊，患者腋窝、腹股沟、肛周炎性丘疹、皮下硬结消退50%，破溃糜烂面基本愈合。
2个月后复诊，患者硬结、脓肿消退，双腋窝窦道愈合50%，破溃糜烂面愈合。4个月后患者复诊，腋窝、腹股沟、肛周炎性丘疹基本消退，双腋窝窦道愈合70%，骶尾部流脓性窦道基本愈合。嘱患者将阿维A减至10mg每日1次口服。
此后随访，患者病情持续改善，阿维A逐渐减少至10mg每周1次口服。治疗10个月后患者因故自行停药。
停药3个月后复诊，双侧腋窝、腹股沟、肛周、骶尾部皮下硬结、脓肿及窦道完全愈合，仅留有少数萎缩性瘢痕，肛周见少许散在粟粒至绿豆大炎性丘疹，无明显自觉症状。患者病情完全缓解。
为巩固疗效及预防复发，嘱患者口服阿维A 10 mg每周1次，长期维持。治疗中患者未出现明显的唇炎、皮肤干燥及瘙痒、脱发等不良反应，治疗后第1、2、4、13个月复查血常规、C反应蛋白、肝肾功能、血脂等生化指标，未有明显异常。
讨论
由于具有类似的发病机制和组织病理特征，反常性痤疮与聚合性痤疮、头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎、藏毛窦统称为毛囊闭锁四联征。近来日益增多的证据显示，阿维A酯及其代谢产物阿维A对本病有良效。
一项对12例中至重度患者口服阿维A(平均剂量每天0.6 mg/kg)治疗9～12个月的研究显示，所有患者的病情改善，9例患者达到明显或完全缓解。
病情改善通常在治疗后2个月内出现，9例患者在停药后随访6.45个月病情无复发，提示阿维A停药后仍可长期缓解病情。阿维A主要通过调节毛囊上皮细胞正常增殖、角化及分化发挥治疗作用，另外还有调节免疫反应及炎症反应的作用；异维A酸主要作用于皮脂腺细胞，而皮脂腺在本病发病中不起重要作用，故异维A酸治疗无效。
本患者采用阿维A胶囊配合局部应用抗生素制剂治疗10个月后患处皮下硬结、脓肿、窦道及瘘管完全愈合，对患者的生活质量已无影响，疗效显著。
值得注意的是，本患者服用异维A酸后面部及躯干的寻常痤疮得到改善，而改用阿维A后皮损无进一步改善，与既往文献报道异维A酸对寻常痤疮疗效优于阿维A一致。本例患者在1年左右的治疗过程中，定期随访，未见明显不良反应。
