输尿管上段平滑肌肉瘤病例报告
患者，女，75岁。2015年8月8日因反复左侧腰部酸胀4个月入院。患者于4个月前无明显诱因出现左侧腰部酸胀、阵发性隐痛，无畏寒、发热，无肉眼血尿，无排尿困难，无尿频、尿急、尿痛。门诊B超检查未见明显异常。
查体：双肾区无叩痛，双侧输尿管走行区及膀胱区无压痛、未及明显包块，膀胱不充盈。增强CT检查：左侧输尿管上段见一类圆形等低混杂密度肿块，大小约3.6 cm×2.8 cm，边界较清，增强扫描示病灶实性成分不均匀强化(图1)，左肾动脉、静脉被包绕，边界不清，左侧输尿管上段及左肾盂扩张积水，左肾强化减弱；肾周脂肪间隙密度未见增高；盆腔内未见肿大淋巴结，少量盆腔积液；印象为左输尿管上段肿块，首先考虑恶性肿瘤伴左肾积水，累及左肾动脉、静脉，少量盆腔积液。术前诊断为左输尿管肿物(恶性肿瘤)。
图1.增强CT检查示左输尿管上段一类圆形等低混杂密度肿块，大小约3.6 cm×2.8 cm，边界较清，病灶实性成分不均匀强化
全麻下行根治性左肾切除术。取左侧第11肋间切口，打开肾周筋膜，分离肾周，见肾周组织水肿明显，肾包膜血管曲张。在左肾下极分离输尿管，管周有渗出水肿，向上分离至肾盂处可见肿瘤，取小块组织送冷冻病理检查提示为左输尿管梭形细胞肿瘤，倾向恶性肿瘤。分离肾蒂，分别结扎离断肾动、静脉。分离输尿管至低位，结扎离断。
术后病理检查：肿瘤4 cm×3 cm×3 cm大小，累及输尿管壁，并可见脉管瘤栓；镜下观察见肿瘤细胞呈梭形、交错条索状排列，部分呈栅栏状、车辐状排列(图2)。诊断为左输尿管上段平滑肌肉瘤。肿瘤切缘处2枚淋巴结未见转移；左输尿管及左肾血管切缘均阴性。免疫组化染色检查：SMA、Actin、Desmin(＋)，S－100、Melan－A、EMA、CK、CD117、HMB45(－)，Ki－67>50%(＋)。术后随访6个月，无复发及远处转移。
图2.病理检查镜下观察见肿瘤细胞呈梭形、交错条索状排列，部分呈栅栏状、车辐状排列(HE ×100)
讨论
平滑肌肉瘤是一种呈完全平滑肌分化的少见间叶性恶性肿瘤。多见于中老年人，女性多于男性，常见部位多位于富含平滑肌组织的器官，如盆腔、消化道和子宫，少数见于四肢软组织，发生于输尿管十分罕见，国内仅见个案报道。输尿管平滑肌肉瘤临床症状无特异性，最常见的症状是无痛性血尿，查体可有腰部压痛，肿瘤巨大时可触及。影像学检查有助于诊断，但确诊依靠病理检查，必要时需结合免疫组化染色检查方可确诊。病理检查大体标本肿瘤呈结节状，界限尚清，切面灰白色或鱼肉状，可见出血坏死、囊性变。镜下观察见肿瘤细胞呈梭形，细胞边界清楚，呈交错条索状排列，部分呈栅栏状、车辐状或血管外皮瘤样排列，少数病例肿瘤细胞呈上皮样，偶见肿瘤细胞分化差，核大深染，多核多形性并存，表现为去分化平滑肌肉瘤。免疫组化染色检查SMA、Desmin、h－Caldesmon、Vimentin均呈强阳性表达，EMA、S100、CD34、NF、CK均阴性。本病需与肉瘤样癌、平滑肌瘤、纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等相鉴别。输尿管平滑肌肉瘤恶性程度极高，预后差，化疗、放疗及免疫治疗效果均不理想，手术根治性切除是首选的治疗方法。
