下咽部癌肉瘤病例报告
病例报告
患者，男， 53岁，因“发现左侧颈部包块3个月，呼吸困难1周”于2016年8月24日入院。吸烟史40年，20 支/ｄ；酗酒史40年，10 两/ｄ。吸气时呼吸困难明显，可闻及喉喘鸣音，左侧颈部可触及质硬包块，活动度差，大小约3.0 cm×2.0 cm，无压痛。
纤维喉镜示：左侧杓会厌襞灰白色表面不平的肿物，呈外生性生长，带蒂，大小约5.0 cm×3.0 cm，界限不清，根部与左侧杓会厌襞相粘连，肿物大部遮盖喉入口及左侧梨状窝。
故入院后以“喉阻塞3度，下咽肿物”为诊断，急诊在局部麻醉下行“气管切开术”，术后患者呼吸困难明显缓解。
术后取部分左侧杓会厌襞肿物送病理检查示：（左侧杓会厌襞）高分化鳞状细胞癌，浸润生长。
颈部强化CT示：喉咽部舌骨上缘水平以下至声门上方可见不规则软组织肿块影，左侧明显，大小约3.8 cm×2.0 cm；增强扫描后不均匀强化，双侧梨状窝消失，左侧颈部可见多个肿大的淋巴结影，最大直径约2.8 cm（图1）。
图1 颈部强化CT
颈部强化MR示：喉咽部会厌水平以下至声门水平可见不规则软组织肿块影，增强后明显强化，大小约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，左侧梨状窝消失，两侧声带及周围软组织亦见异常强化影，杓状软骨结构不清。双侧颈部可见多个肿大淋巴结影，最大直径约2.8 cm，不均匀强化。
颈部淋巴结彩超示：右侧颈部可见几个淋巴结回声，最大约 15 cm×6 mm，左侧颈部可见多个肿大淋巴结回声，最大约40 cm×28 mm，边界清，可见包膜回声。
胸部CT示：右肺中叶及双肺下叶见斑片状及条索状致密影。纵隔内见有积气。胃镜：食管入口及食管内未见异常新生物。
诊断为：喉阻塞3度，下咽癌（T3N2M0）。2016年9月1日在全身麻醉下行下咽肿物切除术、喉部分切除术、双侧颈部Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区淋巴结清扫术，术中将肿物内侧缘、下缘以及外侧切缘送术中冷冻病理检查示：未见肿瘤细胞。
术后病理检查示：（左侧杓会厌襞）癌肉瘤（图2）；结合免疫组织化学结果：CK（＋）（图3a），desmin（＋）（图3b），SMA（＋）（图3c），考虑为鳞状细胞癌加平滑肌肉瘤。故更正临床诊断为：下咽部癌肉瘤（T3N2M0）。
图2 术后病理检查示（左侧杓会厌襞）癌肉瘤
图3 免疫组织化学结果 3a：CK（＋）；3b：desmin（＋）；3c：SMA（＋）
术后患者发声良好，无吞咽困难，术后12 d拔出气管套管，术后2周出院，嘱患者出院后行放疗，出院时复查喉镜如图4所示，术后复查未见复发灶。
图4 出院时复查喉镜
讨论
目前关于下咽部癌肉瘤的治疗尚未有统一的标准，建议完全手术切除原发灶，局部淋巴结清扫和术后放疗相结合。尽管肿瘤体积很大，但是在许多情况下喉部的保留也是可能的，生存率与鳞状细胞癌患者相似。
下咽部癌肉瘤是极其罕见的恶性肿瘤，具有独特的组织学、临床和免疫组织化学特点。最终诊断取决于组织病理学检查。这种肿瘤应该与其他肿瘤如肉瘤样癌和癌症放疗后的反应区分开来。手术是下咽癌肉瘤的合适的治疗方法。晚期患者、术后残余肿瘤或无明确安全手术切缘的肿瘤患者应接受放疗，术后及时随访。
