肉瘤样肝细胞癌病例报告-2
手术后2个月复查DR、CT检查发现患者双肺、肝脏、腹腔多发转移（图9、10）。手术所见：术中探查见肝脏表面布满大小不等结节、质硬，呈暗灰色，肝右叶V段有一肿瘤向肝外延伸，呈囊实性，直径约16 cm，表面有“果冻”样物质，部分组织缺血坏死，侵犯结肠肝区，包裹结肠肝区并压扁肠管，肿瘤与肠管分离困难，与胃壁、十二指肠、胰腺等毗邻可分离，腹腔内有淡黄色腹腔积液，术中考虑肝癌；行肝癌切除+部分结肠切除术。
图9 术后2个月胸部DR检查，双肺多发转移；图10 术后2个月腹部CT横轴位，腹腔、肝内广泛转移
病理结果：肉眼所见：灰红色巨大肿块，20 cm×15 cm×9 cm，表面光滑，已破裂，呈出血坏死状，肿物一侧附部分肝脏，9.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，两者靠系膜相连，肝表面粗糙，肿物另一侧附肠管，长15 cm，管径2.5 cm，沿一侧剖开，黏膜光滑。肿物切面大部分出血坏死，可见血肿，与肠壁紧密粘连，质脆，部分灰白灰红色，部分淡黄色，肝脏切面五彩状，质脆，肿物一侧附脂肪区，16 cm×6 cm，肠系膜查见淋巴结一枚，直径1 cm。
光镜所见：肿瘤细胞多数呈梭形，胞浆丰富嗜伊红染色，核大深染，核分裂像可见，束状交错排列，小区细胞多边形，巢状结构，两区未见明显移行过渡现象，局部大片坏死。周边肝组织汇管区纤维组织增生，炎细胞浸润（图11、12）。免疫组织化学：肿块肝内部分AFP（－）、CEA（－）、CK广（－）、CK7（－）、CK19（－）、CK20（－）、HBsAg（－）、Glypican3（弱+）、P53（+）；肿块肝外部分AFP（－）、CEA（－）、CK广（－）、CK7（－）、CK19（－）、CK20（－）、DESOIN（－）、SNA（－）、S-100（－）、HMB-15（－）、CD34（－）、CD117（－）、α-inhibin（－）、HBSAG（－）、Vimentin（+）、TTF-1（浆+）、NSE（+）、EMA（弱+）、Glypican3（弱+）、HCG（弱+）、P53（+）。病理诊断：肉瘤（梭形细胞）样肝癌，肠系膜淋巴结转移。
图11 肿瘤腺样结构（HE×200）；图12 肿瘤肉瘤样结构（HE×200），两种结构间未见明显移行过渡现象
讨论
肉瘤样肝癌（sarcomatoid hepatocellular carcinoma，SHC），世界卫生组织（WHO）定义为“由癌性成分（肝细胞癌/胆管细胞癌）和肉瘤样成分密切混合的一种恶性肿瘤，肉瘤样成分主要是具有上皮细胞表型的梭形细胞”。2010WHO关于胃肠道肿瘤的分类中将SHC和“纤维板层样肝癌、硬化性肝癌、未分化癌和淋巴上皮样癌”一起归属为“特殊类型的肝细胞癌”。肉瘤样癌同样可发生于其他脏器如肺、前列腺、胃肠道、乳腺、女性生殖器官、上皮组织等。
肉瘤样癌与癌肉瘤在病理及免疫组织化学方面是有区别的，前者肉瘤样区域由单一的恶性梭形细胞组成，并表达基于免疫组织化学和电镜才能发现的上皮样特征，也称为“梭形细胞癌”；后者同样含有恶性上皮成分和肉瘤样成分，但肉瘤样区域可由不同的恶性间质成分如恶性纤维组织细胞癌、纤维肉瘤、平滑肌/横纹肌肉瘤、骨/软骨肉瘤等组成。本例多数肿瘤细胞呈梭形，形态多样，可见巨核细胞、多核巨细胞，Vimentin（+）标记间质源性肿瘤，Glypican3（弱+）为恶性肝细胞肿瘤标志物，并且可见上皮性标记物CK19、EMA的表达，符合SHC而非癌肉瘤的病理诊断。
