脊髓空洞症患者腹腔巨大包块手术的麻醉处理
1.临床资料
患者，女，59岁，因“发现盆腔包块1月”于2015年7月1日入院。术前诊断：盆腔包块，脊髓空洞症，心律失常。腹部彩超：腹腔囊性团块，范围无法测量。拟择期行剖腹探查术。术前体格检查：患者双上肢肌肉萎缩、肌力3级，双手畸形，心脏听诊频发室性早搏，双肺呼吸音清晰，闭气试验<30s，轻微跛行，双下肢肌力5级。
辅查：MRI：腹盆腔巨大囊实性占位病变。颈椎平扫：小脑扁桃体向下移位超过枕大孔约7mm，颅底未见明显凹陷，延颈髓交界区未见明显受压征象，扫及范围颈2至胸4椎体平面脊髓内见囊状长T1长T2信号影，脊髓受压变薄，蛛网膜下腔变窄，考虑Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞可能。CT：右侧胸腔少量积液，双下肺基底段见斑片模糊炎变影，胸主动脉壁钙化，心包少许积液。
心电图：窦性心律，心率79次/min，Ⅰ度房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞，频发室性早搏（部分呈插入性），T波改变。心脏彩超：左室前壁、前间壁、下壁、后壁阶段性运动异常；左房增大，左室舒张功能降低；主动脉硬化，主动脉瓣退变，EF值为0.62。动态心电图：窦性心律，平均心率61bpm，最小心率是51bpm，最大81bpm，共分析心搏总数80553次。单源性室性早搏7080次，有494阵室性二联律和191阵室性三联律。室上性早搏有21次。心率变异性偏低。
麻醉方法：患者于15：00入室后，常规监测心电图：频发早搏，室性二联律，心率80~90次/min、SpO2 95%、血压165/85mmhg。建立静脉通道。磷酸肌酸钠2g加液体稀释后静脉滴注，泮托拉唑40mgiv，格拉司琼6mgiv，地塞米松15mgiv。15：15行静脉诱导：咪达唑仑1mg，舒芬太尼20μg，顺阿曲库铵8mg，丙泊酚30mg。气管插管成功后，给予小潮气量（6mL/kg）机械控制呼吸，呼吸频率14次/min，血压下降至120/60mmHg，心率从80次/min降至60次/min。行右锁骨下静脉置管，左桡动脉置管。
15：45手术开始时给予乌司他丁40万U，多巴胺3~5μg/（kg·min）泵入，维持血压140/70mmHg，血气分析：pH7.4，Na138mmol/L，K2.8mmol/L，BE-0.5mmol/L，即门冬氨酸钾镁液30mL静脉滴注。15：50术中探查囊性包块抽放囊液，慢速少量抽放持续约20min，放囊液2500mL，患者生命体征无明显波动，囊液放完后行子宫+双附件切除并等待术中冰冻结果。18：05术中冰冻结果报告为良性包块。18：00电解质：血葡萄糖6.19mmol/L，K+3.15mmol/L，Na+141mmol/L，Ca2+1.76mmol/L；血常规：RBC3.48×1012/L，HGB101g/L，HCT0.321L/L，PLT81×109/L。
18：30手术结束，手术顺利，术中输液1500mL，失血200mL，尿量2500mL，带气管导管送入ICU继续观察。术后第1d，电解质正常，PLT112×109/L，RBC4.48×1012/L，HGB136g/L，HCT0.46L/L，术后第2d安返病房。一周后恢复出院。
2.讨论
脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓。本病病因至今尚未明确，任何原因引起的脊髓前动脉的慢性供血不足导致阶段性脊髓缺血、梗死均可造成脊髓空洞。可能的病因包括先天发育异常、脑脊液动力学异常和血液循环异常等。临床上较少见，其可造成脊髓中央管邻近形成空洞，源于脑脊液四脑室流出受阻，导致脑脊液压力升高，且直接压迫脊髓中央管而形成囊肿，并逐渐形成空洞样变。其中，Chiari畸形合并SM是成人SM中最常见的类型。
本例患者MRI可明确诊断为Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞。SM起病隐袭、进展缓慢，病变节段呈分离性痛、温觉丧失而触觉及深感觉相对保留，肌肉萎缩，皮肤、关节营养障碍，该患者麻醉前查体双上肢肌肉萎缩，肌力3级，无痛、温度觉丧失，可考虑全麻下手术。患者因腹腔内巨大囊性包块入院手术治疗，因腹腔内压力增高，术中应警惕放囊液时腹腔压力降低，回心血量降低及椎管内压力降低，引起循环波动及低颅压的产生。
本例患者入室后行磷酸肌酸钠2g静脉滴注，以营养心肌，保护心脏功能。磷酸肌酸在肌肉收缩的能量代谢中发挥重要作用，它是心肌和骨骼肌的化学能量储备，并用于ATP的再合成，ATP的水解为肌动球蛋白收缩过程提供能量。氧化代谢减慢导致的能量供给不足是心肌细胞损伤形成和发展的重要因素，磷酸肌酸水平不足在心收缩力和功能恢复能力的损伤中具有重要的临床意义。实际上，在心肌损伤中，细胞内高能磷酸化合物的数量与细胞的存活和收缩功能恢复能力之间存在紧密关系，所以保持高能磷酸化合物的水平成为各种限制心肌损伤方法的基本原则，同时也是心脏代谢保护的基础，给予门冬氨酸钾镁液30mL既能补充钾离子也能降低心肌的应激性。本例患者全麻诱导时，各麻醉药物诱导小剂量，保证循环稳定，血压骤降会进一步减少回心血量引起心脏功能不全。
气管插管后患者腹内压增高，肺压力增高，肺的顺应性降低，呼吸道阻力增加，使气道内压力升高，膈肌活动受限，因此采取小潮气量（6mL/kg）机械控制呼吸，呼吸频率14次/min，降低胸腔内压力，减少肺部并发症，减低术后低氧血症。手术开始后给予乌司他丁，它属广谱的蛋白酶抑制剂，对胰蛋白酶、α-糜蛋白酶等丝氨酸蛋白酶及粒细胞弹性蛋白酶、透明质酸酶、巯基酶、纤溶酶等多种酶有抑制作用。另具有稳定溶酶体膜，抑制溶酶体酶的释放，抑制心肌抑制因子（MDF）产生，清除氧自由基及抑制炎症介质释放的作用。
本品还可改善手术刺激引起的免疫功能下降、蛋白代谢异常和肾功能降低，防止手术刺激引起的对内脏器官与细胞的损伤以及改善休克时的循环状态等。研究表明，乌司他丁也具有抗炎和抗氧化作用，对于手术时间长及高危手术者手术开始时给予40万U，手术开始后5h30万U，可以减少炎症介质释放，改善全身情况等多个益处。手术开始后给予多巴胺3~5μg/（kg·min）泵入，维持血压140/70mmhg，保证器官功能，减少液体进入，术中输入液体1500mL，即指根据患者的性别、年龄、体重、疾病种类、术前全身状况、容量状态及并发症等，采取个体化的补液方案叫目标导向液体治疗（goal-directed fluid therapy，GPFT）。
术中放腹腔液体2500mL，控制放液速度，维持平稳血压避免了腹腔压力骤降导致循环衰竭及椎管内压力减低引起脑疝。本病例放囊液期间患者循环稳定，生命体征平稳。本例患者手术历时2h45min，考虑患者术前心功能及合并脊髓空洞症，带气管导管送入ICU继续观察及恢复。术后应强调患者增强自我保护意识，从半卧位开始到坐位，再立位行走逐渐适应腹腔压力降低及椎管压力降低的生理情况。
本例是Chiari畸形合并SM患者行腹腔巨大囊性包块切除术成功的案例，对于脊髓空洞症患者麻醉前都应做好充分的抢救准备，包括抢救药品、心电监护、麻醉机等各种措施保证患者生命安全。术中应严密观察患者的生命体征变化。麻醉处理时，除征求前辈意见及进行讨论外，还需提前查阅相关文献及充分了解患者病史，各项术前检查也是非常重要的。
