原发性干燥综合征患者腔镜手术麻醉病例分析
原发性干燥综合征是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，及肾、肺、神经系统、消化系统等其他器官受累表现，包括肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷等症状。本病好发于30～40岁或绝经期以后的女性，发病率0.3%～0.4%，在老年人群中高达0.77%。但该疾病极易被忽视，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状。
由于本病临床表现多样，当合并其他疾病需要外科手术介入时，正确认识干燥综合征的特点及其在围术期的问题尤为重要。现报告1例接受外科手术治疗的合并原发性干燥综合征患者的麻醉特点，以期为临床提供参考。
1.病例资料
患者，女，44岁，身高165cm，体质量53kg，因“体检发现盆腔包块2年，月经改变1年”就诊。既往有干燥综合征病史4年，长期服用甲泼尼龙1.25片（1片4mg），qd（每日晨服），利可君片每日1片（1片20mg），qd，平日诉用药前轻微口干、眼干症状，服药后口燥咽干症状不明显，身体较易疲劳，否认高血压，结核及其他风湿免疫类疾病，否认过敏史、手术史。术前访视：患者精神佳，皮肤稍苍白，未见皮质激素治疗不良反应（向心性肥胖、满月脸）体征。
入院生命体征：血压122/73mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率73次/min，呼吸20次/min，体温36.7℃，Mallampati气道分级1级，牙齿整洁未见缺损，颈部活动未受限，颏甲距离＞6.5cm。甲状腺不大，心肺听诊无殊。
术前生化检查，血常规：Hb114g/L，Hct36.3%，PLT271×109/L，WRC4.74×109/g，中性粒细胞绝对值3.55×109/g，淋巴细胞绝对值0.91×109/g；血生化：血K+4.33mmol/L，Na+137mmol/L，Cl-103mmol/L，血清总蛋白（TP）75.6g/L，白蛋白（ALB）39.9g/L，球蛋白（GLB）35.7g/L，总胆固醇（CHOL）5.78g/L，血糖（GLU）5.5mmol/L；凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）13.0s，凝血酶原活动度104%，活化部分凝血活酶33.3s，D-二聚体0.82mg/L。
胸片示未见X线病征，心电图示正常范围。目前诊断：子宫腺肌症、子宫平滑肌瘤、干燥综合征，拟行腹腔镜辅助下子宫切除术。手术当天正常服用激素，入室后生命体征：SpO297%，血压157/82mmHg，平均动脉压（MAP）108mmHg，脉搏60次/min。全麻诱导：丙泊酚110mg（约2mg/kg），顺式阿曲库铵12mg（0.2mg/kg），舒芬太尼20μg（0.4μg/kg），气管插管接麻醉剂行正压通气，生命体征：SpO2 100%，血压101/56mmHg，MAP79mmHg，脉搏45次/min，体温36.7℃。
气道压12cmH2O，TV475mL，呼吸12次/min。手术体位为截石位。术中采用静吸复合麻醉，脑电双谱指数（bispectral index，BIS）维持40～60，呼气末CO2分压（PETCO2）维持在35～45mmHg，根据生命体征调节麻药，适当补给肌松药。术后予以眼部保护防止干眼；术毕予以口腔吸痰，未见分泌物。呼唤患者睁眼，自主呼吸恢复，予以拔出气管导管，导管前段干燥。拔管等级为I级，拔管时生命体征：SpO2100%，BP113/67mmHg（MAP85mmHg），脉搏42次/min，体温35.5℃。
共用舒芬太尼35μg，丙泊酚690mg，瑞芬太尼1074μg，手术时间120min，出血量300mL，复方乳酸林格液1500mL，小便500mL。术后随访：疼痛VAS评分3分，未诉恶心呕吐，稍有口干，无术中知晓，无麻醉相关并发症。
2.讨论
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官（肺、肝、肾）受累而出现多系统损害的症状。干燥综合征属于全球性疾病，发病率为0.2%～3%，女性发病多于男性，男女之比为1:9，发病年龄多数为40～60岁，我国患病率为0.29%～0.77%。
本病可单独存在，称为原发性干燥综合征，也可以和肯定的自身免疫疾病并存，称为继发性干燥综合征。本例患者详细询问病史，属于原发性干燥综合征。临床表现除了局部表现为口干燥症、干燥性角结膜炎外，还可出现全身症状如乏力、发热等，约有2/3患者出现系统损害。有报道称该病在发展过程中，促炎因子包括IL-6、IL-8及肿瘤坏死因子通过诱导B细胞分化，诱导T细胞活化增殖、分化等引发一系列炎症反应，久之导致慢性炎症，并逐渐形成中枢神经痛。临床上由炎症因子引起的关节痛较为常见，患者也常因关节痛、关节炎就诊。虽然该病在治疗方面并不十分满意，但文献提示非甾体药可缓解抗炎镇痛作用。
本病国内报道约30%～50%的患者累及肾功能，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石和软骨病，约20%的患者可累及肝脏，晚期可出现淋巴瘤。除了疾病本身可出现白细胞减少或（和）血小板减少，血小板低下严重可伴出血现象，服用激素类或免疫抑制剂都可导致白细胞和血小板的下降。
此类患者麻醉围手术期注意点包括：
①术前评估：需要麻醉会诊医师仔细询问病史，了解目前病程变化及服药类别、剂量，服药期间患者身体状况；仔细询问麻醉相关的气道评估及肺功能检测情况；由于患者长期服药激素类药物，可使肾上腺皮质功能减退，术前应检查肾上腺皮质功能，是否合并甲状腺功能损伤，及其他相关药物使用；全面评估患者目前是否有脏器累及情况，当合并脏器功能受损时，要综合评估脏器受损情况，合理用药；术前用药应避免使用抗胆碱类药。
②麻醉监测及管理：免疫系统疾病易累及全身其他系统受损，应常规监测血压、PETCO2、体温、心电图、血氧饱和度、气道压；围手术期注意肾上腺皮质功能减退危象（常发生在手术应激或突然中断肾上腺皮质激素治疗），患者表现为恶心呕吐、腹痛、严重脱水、血压下降、心率快，常伴高热、低血糖、低血钠，如不及时抢救，可发展为休克、昏迷、死亡；当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗；治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素，纠正低血容量和电解质紊乱，全身支持疗法和去除诱因；围手术期应密切监测患者生命体征变化，做到及早发现，防止危象发展；麻醉前及时准备好基本抢救药物，注意术前备血，做到有备无患，尽量保持围手术期血流动力学平稳，术毕清醒拔管并送恢复室观察。
③注意事项：此类疾病术前应教育患者了解本病的性质，坚持激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗；平时采用补充适当的基础生理需要量；如发生并发症或实施手术等应激状态时，为防止危象，不可擅自停药或减量；此类疾病因唾液腺分泌减少，患者可有大量喝水，麻醉期间会增加反流、误吸风险；诱导期应及时做到负压吸引准备；因患者口腔黏膜缺乏唾液湿润，黏膜干燥易出血，插管动作注意轻柔，避免造成气道内出血，增加气道管理负担；插管后注意保护好角膜，对于眼睑不能自然闭合患者，应用金霉素眼药膏覆盖防止角膜干燥；术后清醒拔管时注意润湿胶布再撕开，防止皮肤撕脱。
④术后访视：术后要进行跟踪随访，了解是否存在术中知晓，与麻醉相关的并发症，积累临床经验。
来源：梁冬冬,王均炉.原发性干燥综合征患者腔镜手术麻醉1例[J].温州医科大学学报,2021,51(01):70-71+74.
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