线状IgA大疱性皮病的病因及发病机制
LABD患者皮损的直接免疫荧光检查示基底膜带线状IgA的沉积。少数病例还可有IgG及C3的沉积。以盐裂皮肤作底物,在部分病例血清中可检出有低滴度循环IgA抗基底膜抗体。荧光有三种形式：在盐裂皮肤的表皮侧,盐裂皮肤的真皮侧,还有个别病例可同时存在于盐裂皮肤的表皮侧及真皮侧。成人及儿童LABD患者,通过免疫印迹实验发现IgA可结合于三个不同分子量的蛋白,97KD,120KD及45KD的蛋白质分子 [1] 。97kDa抗原位于BPAG2的胞外区,命名为LABD97。120KD蛋白质分子称为LAD-1。45KD蛋白质分子已被命名为ladinin,它是由角质形成细胞合成,编码的基因位于1q25-q32.3。IgA的沉积诱导了中性粒细胞的趋化,这些中性粒白细胞导致了水疱形成。
LABD可能与多种疾病相关,如胃肠疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤和感染。这些疾病可能是在最初激发IgA黏膜免疫系统中起作用。有报道指出溃疡性结肠炎、克隆病和低胃酸与LABD相关,溃疡性结肠炎相关的LABD,在结肠手术后可缓解。有报道系统性红斑狼疮、皮肌炎、甲状腺功能亢进、自身免疫性溶血性贫血、风湿性关节炎与LABD相关。LABD与恶性肿瘤的相关性亦有报道,包括B细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、膀胱癌、甲状腺癌等。LABD与多种感染相关如：水痘带状疱疹病毒、抗生素治疗的破伤风和上呼吸道感染。有多篇药物诱导的LABD报道；相关药物有青霉素、非甾体抗炎药、卡托普利、磺胺等,万古霉素是最常见的药物 [2] 。药物导致的LABD一般在停药2-6周可缓解。
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