原发性肱骨非霍奇金淋巴瘤伴病理性骨折病例分析
临床资料
患者，男，19岁，右上肢肿物伴疼痛、活动受限3个月，于2018年7月8日入甘肃省人民医院就诊。查体：右肱骨近端肿胀明显，肿块大小约10cm×10cm，局部皮温略增高，压痛明显，右肩关节外展受限，右上肢皮肤感觉正常，肌力、肌张力正常，右侧腋窝可触及约1cm×1cm肿大淋巴结，余查体未见明显异常。既往无特殊疾病史。血常规、生化检查未见明显异常。右肩关节X线检查提示(见图1A)：右肱骨近端膨胀性骨质破坏伴病理性骨折，考虑恶性骨肿瘤。右肩关节CT提示(见图1B)：右肱骨近端占位，考虑骨肉瘤。右肩关节MＲI提示(见图1C)：右肱骨近端骨质明显破坏，呈长T1长T2信号改变，周围见软组织肿块影，边界尚清，呈稍短T1长T2信号改变，其内信号不均匀，考虑恶性肿瘤性病变，骨肉瘤可能。
病变组织穿刺活检提示：造血与淋巴组织肿瘤，B细胞源性。免疫组化结果显示：CD3(散在+)，CD20(+)，CD5(－)，CD23(散在+)，CD10(－)，PAX-5(+)，BCL-6(+)，BCL-2(散在+)，MUM-1(+)，Cy-clin-D1(部分+)，CD79α(+)，CD43(散在+)，CD30(－)，TDT(－)，CKP(－)，Vimentin(+)，CD99(+)，CD1α(－)，Ki-67(Index：80%)。PET-CT检查显示(见图1D)①右侧肱骨近端骨质破坏并周围不规则软组织肿块，氟［18F］－脱氧葡糖代谢异常增高，右侧腋窝多发肿大淋巴结伴氟［18F］－脱氧葡糖代谢轻度增高，结合病史，以上表现符合恶性肿瘤(淋巴瘤)；②余所见部位PET-CT显像未见氟［18F］－脱氧葡糖代谢异常增高灶。行骨髓穿刺+骨髓活检术，病理检查结果显示(见图1E)：恶性淋巴瘤，组织病理来源为非发生中心来源，Ki-67(Index：80%)，增值指数高，病理FISH结果显示IGH/MYC融合基因阳性，MYC基因重排阳性，为双打击弥漫大B细胞瘤。经多学科会诊后明确为：右侧肱骨弥漫大B细胞淋巴瘤。转入血液科，给予Ｒ-EPOCH方案化疗并联合雷那度胺治疗2周期(每周期21d)。化疗后患者肿物未见明显缩小，疼痛症状无明显减轻，考虑到患者伴病理性骨折，转入骨与软组织肿瘤科，在全身麻醉下行肱骨肿物切除加人工肩关节假体置换术。术后1dX线片显示(见图1F)：假体在位，位置良好。患者术后恢复良好，疼痛明显缓解，局部皮温正常。术后指导患者行康复训练并继续行化疗、免疫治疗4周期(每周期21d)。术后3个月患者恢复患肢活动，术后12个月随访时，患肢恢复良好，右肩活动度：外展70°，内收40°，前屈80°，后伸40°，中立位内旋80°，中立位外旋60°，无病灶复发及转移灶。
