颌骨非霍奇金淋巴瘤病例分析-2
2. 讨论
本组3例颌骨淋巴瘤病例平均年龄为68岁，均发生于上颌骨，就诊期间均未表现出明显的全身症状。颌骨淋巴瘤在X射线、CT上表现为破坏性溶骨性病变，可出现“虫蛀”样或边缘清楚的骨溶解，成像可以显示有或没有的病理性骨折，少数可出现骨硬化表现；病变穿通骨皮质后可累及周围软组织，形成骨膜增厚或软组织增厚影像。CT特征性表现为肿瘤累及骨髓或软组织而骨皮质破坏轻微。
Matsumoto等认为颌骨NHL的这一CT特征性表现有助于与鳞状细胞癌相鉴别。原发性颌骨淋巴瘤常表现为骨质破坏严重而全身情况良好，临床症状与骨质破坏程度不成正比。下颌骨NHL在影像学上可表现为下颌神经管的增粗与颏孔的扩大，但这种情况比较少见。在MRI T1加权像（T1 weighted image，T1WI） 上病灶呈稍低信号或等信号，在T2加权像（T2 weighted image，T2WI）上表现为高信号或等信号。
Matsuzaki等研究了13例口腔颌面部结外NHL在MRI上的信号强度，发现结外NHL在MRI上与一般恶性肿瘤的特征性表现无区别，但MRI对恶性肿瘤的早期排查有一定帮助。由于非特异性的临床和影像学表现，这些病变通常会被误诊，须与牙周炎、骨髓炎、颌骨囊性病变，颌骨恶性肿瘤，骨肉瘤、转移性骨肿瘤等相鉴别。NHL的诊断须结合病史、影像检查、病理及免疫组织化学等多种方法。NHL分型较多，不同类型淋巴瘤的形态学特点、免疫学表型表现不同。
NHL最常见的病理类型为DLBCL，其病理学表现为镜下肿瘤细胞在组织中呈弥漫性浸润生长，瘤细胞呈圆形，胞浆少，胞核呈圆形或椭圆形，深染，异型性明显，核分裂象多见。免疫标志物CD19，CD20，CD79a，PAX5，CD3ε，Ki-67等有助于DLBCL的诊断与鉴别。浆母细胞瘤（plasmablastic lymphoma，PBL）是大B细胞淋巴瘤的一种亚型，然而其肿瘤细胞表达浆细胞表型。镜下瘤细胞类似于B免疫母细胞或浆细胞的大型异型淋巴样细胞弥漫性增生。
Kane等提出口腔原发PBL诊断的最低免疫组织化学指标为：CD20（–），CD138（+），CD38（+）或MUM-1（+），Ki-67（+）超过60%以及EBER（+）。病例3的免疫组织化学表现与其描述一致，其中EBER阳性，推测PBL的发病可能与感染EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）有关。淋巴瘤的分型对于选择合适的治疗方案尤其重要，部分难以确诊的病例需采用细胞遗传学、荧光原位杂交、基因重排等检测技术对淋巴瘤进行鉴别和分型。
NHL容易全身播撒，其治疗目前采用综合疗法；外科手术则适用于明确诊断、局部复发和病理性骨折的病例；放射治疗适用于较局限的低等级淋巴瘤；化疗适用于弥散型高等级病变；放射治疗联合化疗适用于较局限的高分化淋巴瘤。对于早期（stage I~II）颌骨淋巴瘤的治疗，单纯放射治疗不能有效控制病变，主张化疗联合放射治疗；联合使用利妥昔单抗可减少化疗次数，提高患者生存率，目前推荐的化疗方案为RCHOP方案。
近年来小分子靶向药物依鲁替尼，ABT199，idelalisib纷纷进入临床试验，用于治疗大B细胞淋巴瘤，但远期疗效还有待观察。NHL的预后主要取决于治疗措施、病理学类型、结外病灶的数目、年龄及肿瘤的分期、部位和大小等因素。Bagan等报道头颈部结外NHL患者的5年生存率为81%。颌骨淋巴瘤发病率较低，早期临床表现不典型，常因误诊为炎症、肿瘤或溃疡而耽误患者治疗，临床医师在接诊此类伴有颌骨膨隆，牙齿松动，影像学检查提示颌骨溶骨性破坏、下颌管增粗或颏孔增大的患者时，须警惕颌骨淋巴瘤。对于诊断不明确的患者，宜切取病变区组织进行病理检查以明确诊断，目前多推荐病变区足量组织切取活检和肿大淋巴结摘除活检，不推荐穿刺枪穿刺活检。
