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一例非霍奇金淋巴瘤皮肤损害病例分析

2022.3.15

患者男,21岁,5个月前因左内踝处瘙痒,抓挠后致皮肤破损、溃烂,逐渐增大。曾于多处就诊,外敷中草药、输液抗感染治疗(药物不详),效果不佳。创面逐渐扩大、加深,近1周发热、左足疼痛,于2015年3月23日来笔者单位就诊。患者有"皮肤瘙痒症、双下肢皮肤病(疑似鱼鳞病)、原因不明反复发热"史6年,脾肿大3年。父母为3代内近亲结婚,母亲及姐姐智力障碍。

 

入院体格检查示体温38 ℃,脉搏96次/min,呼吸频率20次/min,血压122/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患者意识清楚,全身皮肤无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,两肺呼吸音清,心音有力、律齐,腹平软,肝脾肋下未及。双小腿及双足皮肤粗糙、脱屑,有较多大小不等点状淡黑色色素沉着,呈对称分布。左内踝见7.0 cm×4.5 cm创面,皮肤全层缺失,内有较多黄黑色中草药粉末沾染,去除药物后见肌肉及肉芽,色泽灰暗,创缘红肿较明显,左踝活动可。入院诊断:左内踝溃疡伴感染,疑似皮肤肿瘤。

 

入院后行血常规、血生化、心电图、胸部X线片、左踝正侧位X线片及左下肢血管B超等检查,均未见明显异常,创面分泌物培养示肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌阳性。予磺胺嘧啶银冷霜每日局部创面换药。入院后第3天患者体温正常。入院后第5天创面感染基本控制,于创缘切取皮肤及皮下组织(图1),行左内踝皮肤活检,结果示表皮被覆鳞状上皮,异型淋巴细胞弥漫浸润性生长,累及真皮及皮下脂肪组织(图2)。病理诊断:非霍奇金淋巴瘤(T淋巴细胞性,淋巴结外)。请血液科会诊,体格检查示鼻腔及口咽无异常,会诊意见:(1)淋巴瘤诊断明确,具侵袭性,预后相对不良。(2)建议行正电子发射计算机断层显像及骨髓活检进一步明确疾病分期,转专科化疗。患者家属商议后,拒绝进一步检查,出院前往其他医院求诊。

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图1患者入院后第5天创面情况

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图2入院后第5天,患者左踝创缘皮肤活检示真皮内异型淋巴细胞弥漫片状生长 HE×100

 

讨论

 

非霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴肿瘤中具有很强异质性的一组独立疾病的总称,病因不明,可能与免疫功能异常、病毒感染、环境暴露等因素有关,包括多种形态特征、免疫表现、生物学规律、发展速度和治疗反应各不相同的类型。根据不同细胞起源,可以分为B淋巴细胞、T淋巴细胞和自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤。其临床表现不典型,确诊有赖于组织学活检(包括免疫组织化学检查及分子细胞遗传学检查)。其中,成熟T/NK细胞淋巴瘤最常见的临床表现是淋巴结肿大及结外受侵,国内少见以皮肤损害为首发症状的报道。

 

本病例无浅表淋巴结肿大,亦不是局部原发皮肤损害,而是因皮肤外伤抓挠后破溃就诊。门诊以普通伤口收住入院,入院接诊采集病史时,得知既往有皮肤疾病史,并有不明原因发热、脾肿大等,且父母为近亲婚配,考虑可能不是普通的皮肤溃疡。创面感染控制后,没有简单地按照一般的创面处理程序进行扩创及其他进一步的治疗,而是先行皮肤活检明确诊断,避免了盲目治疗而耽误原发病的诊治。

 

近年来,随着烧伤病例的减少及疾病谱的变化,国内许多烧伤科为了学科生存和发展,积极转型,对各种慢性创面或伤口进行处理,取得了较好的效果。但临床实践中,某些局部创面或伤口存在恶变可能,或是其他疾病在局部皮肤的表现,其治疗不仅仅是简单的创面修复或封闭,而可能涉及原发病的治疗甚至是生命的挽救。因此笔者建议,对于年数久远或病因不明的创面或伤口,在进行扩创、封闭等治疗之前,常规进行皮肤活检,且注意取材的部位,以明确疾病诊断。笔者临床取材时,选择创缘部位,此处既含部分正常皮肤,又含部分创面组织,有利于提高活检阳性率,必要时可于创缘多点取材。

 

另外,烧伤科收治的很多创面或伤口病例来自于其他临床科室,要求烧伤科医师加强相关专业知识的学习,并积极与相关科室联系,以便更好地进行临床诊断和治疗。


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