两例骶尾部联体外寄生胎病例分析
例1，女，5 d。主因骶尾部肿物5 d，破溃4 d入院。肿物表面有一层透明薄膜，包膜已破溃，内有少许液体。肿物为一实性球形状，表面有毛发，大小约10 cm×4 cm×3 cm，底部连接一寄生足，寄生足与正常足大小相差无几，长有三趾，有趾甲，触摸时有感觉，血运好(图1、2)。
入院后行头颅CT、胸部CR、腹部B型超声均未见异常，四肢发育正常。化验检查：WBC 9×109/L，LYMP%43.3%，MONO%4.7%，GRAN 52%，RBC 5.28×1012/L，HGB 192 g/L。PLT 370×109/L。于全身麻醉下行骶尾部外寄生胎切除术，首先留置一肛管，沿肿物边缘行横梭形切口，长约4 cm，逐层游离肿物，见其基底部向前紧贴直肠后壁，向上与尾骨相连，完整切除肿物，切开实质性肿物，见内部为一致密脂肪组织，中央似一髓样骨性组织。
病理检查报告：肢体部位结构可见软骨、皮肤及皮下成分；肢体下方肿块为三胚层成熟成分，包括皮肤、皮肤附件、脂肪、腺体、肌纤维束及涎腺等。病理诊断：腰骶部寄生胎(图3)。术后随访2年，患儿一般情况良好，营养、发育良好，无复发。
例2，女，5 d。主因生后发现骶尾部肿物6 d入院。骶尾部肛门后方有一肿物，肿物呈实性球形状，表面有毛发，大小约8 cm×6 cm×4 cm，表面皮肤颜色正常，根部位于肛门后方中线，无波动感。四肢活动好，肌力、肌张力正常，膝腱反射存在，Babinski征阴性，脑膜刺激征阴性。
入院后行头颅CT、胸部CR及腹部B型超声均未见异常。化验检查：WBC 12.5×109/L，RBC 5.5×1012/L，HGB 162 g/L，PLT 518×109/L，凝血4项基本正常，甲胎蛋白阴性。术中沿肿物蒂部行纵梭形切口，依次切开皮肤、皮下，位于皮下筋膜层，基底与直肠相邻，仔细分离，完整切除肿物(图4)。病理报告：肿物可见肢体样结构、皮肤及附属器、脂肪组织、骨及软骨，血管团，神经成分，纤维组织胶原变性，周围可见炎细胞浸润及多核巨细胞反应，并可见肠管结构，衬复小肠黏膜，外围肌层，肌间可见神经节细胞，考虑骶尾部外寄生胎(图5)。术后随访2年，患儿营养发育良好，智力正常，无复发。
讨论
联体寄生胎是指一个完整胎体某部位寄生的另一个或几个不完整的胎体。1800年Mekel首次描述了本病，依据其生长的位置不同，寄生胎有内、外之分。胚胎学理论认为妊娠第1周形成单卵双胎后，内部细胞团的不完全分裂可形成联体。如各个个体均等的发育便成为正常的双胎或多胎。因某种原因，其中一个个体发育受限或停滞，则形成不相等的畸胎，即外寄生胎，指附着于一个正常的或近似正常的胎儿的体外的一个发育不全的胎体，往往仅是一个小型的躯干和皱型的四肢或肢芽，且大多数是无脑无心畸形，又称非对称联体双胎。外寄生胎发育极不完整，血液供应条件不良，发育受限。但可随寄主成长而长大。
联体外寄生胎是一种罕见的先天性发育畸形，属胚胎性肿瘤，外寄生胎好发于腹部或背部，也可以象连体儿一样发生于身体的其他部位，骶尾部外寄生胎比较少见。仅为局部残缺肢体，容易识别诊断。
临床上应与骶尾部畸胎瘤相鉴别。畸胎瘤系由3个胚层组织与器官构成，与发育部位的组织或器官无关。好发部位依次为骶尾部、卵巢、后腹膜等。病理检查可见骨、皮肤以及肠管等组织，也可见不定形、不能分辨的组织。术前经X线片、CT等检查，结合术中、病理所见可进行鉴别：①寄生胎可见脊柱椎体及骨骼，而畸胎瘤仅见零星骨质和钙化斑；②寄生胎有分化成熟组织器官，而畸胎瘤不能形成真正的器官系统；③寄生胎有比较明显的胎儿形，外表有皮肤包被，不论形态如何均在同一囊内。
外寄生胎一旦确诊均需手术。外寄生胎可择期手术，手术的主要困难是体表结构缺损的修补，一般多可直接缝合。如缺损过大，可行皮瓣修补或用人工修补材料加强。完整切除后预后良好。本组2例患儿随访2年，术后无复发。
