骶尾部上皮样肉瘤病例分析
患者男，20岁。2年前无明显诱因出现骶尾部持续性胀痛，3个多月前疼痛加重，并扪及一大小约2cm×3cm质硬包块。实验室检查未见明显异常。影像表现：骶5椎体及尾椎不规则骨质破坏伴软组织肿块形成，边界清晰，大小约4.5cm×4.1cm×4.5cm，内见残存骨性结构，T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀等、高信号，STIR以不均匀高信号为主，其内可见分隔，边缘见低信号纤维包膜，增强扫描动脉期病灶边缘轻度强化，随时间延迟强化范围扩大，呈斑片状持续强化（图1～7）。
图1，2CT示骶尾部骨质破坏伴软组织肿块形成；图3VR重建；图4～7MRI示肿块T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀等、高信号，STIR以高信号为主，T1WI肿瘤呈不均匀明显强化
手术及病理：行经后路骶骨肿瘤切除术，术中见：骶5以下骶尾椎骨破坏，周围软组织受侵，肿瘤实性质软，边界清楚，表面有包膜，前与结直肠粘连。术后病理：镜下HE肿瘤细胞呈结节状生长，瘤细胞呈梭形及上皮样（图8）。
图8病理图（HE×100）瘤组织内较厚的纤维组织间隔，瘤细胞呈上皮样，细胞体积大，核呈空泡样，有明显核仁
免疫组织化学：AE1/AE3（PCK）（+），EMA（+），Vim（+），S-100（-），CK7（-），CK5/6（-），HMB45（-），CD34（-），CD31（灶性+），Desmin（-），SMA（-）。病理诊断：骶尾部包块具有上皮和间叶双向性分化的恶性肿瘤，结合临床，考虑上皮样肉瘤（近端型）。
讨论
上皮样肉瘤（epihtelioid sarcoma，ES）于1970年由Engzniger首次报道，其发病率不足恶性软组织肿瘤的1%，组织来源尚不明确，部分学者认为肿瘤可向上皮细胞及间叶细胞两个方向分化。ES分为远端型（即经典型）及近端型，远端型主要发生在四肢，近端型发生于头颈、躯干等偏中线部位。本病好发于青壮年，男性较多见。手术切除肿瘤目前是ES首选治疗方法，但其复发率高，局部复发报道达77%，并易向淋巴组织及肺部转移。组织学上，远端型肿瘤细胞主要由不同程度异形上皮样细胞和梭形细胞混合呈结节样排列，结节中心可囊变、坏死、出血，周围有胶原纤维围绕。
近端型肿瘤细胞主要由上皮样细胞构成，细胞体积较大，有显著异型性，核呈空泡样，有明显核仁，核分裂象易见，可见肿瘤性坏死。ES通常均表达CK、Vim、EMA，而SMA、HMB45、Desmin和S-100蛋白抗体多数呈阴性。余洪等分析了5例ES，总结其影像特点为单发或多发，边界清或不清的软组织结节或肿块，CT平扫密度不均匀，增强扫描呈不均匀轻到中度强化，边缘条状或片状强化；MRIT1W1呈均匀等信号，T2WI呈混杂高信号，增强扫描呈不均匀显著强化。
ES较少出现明显骨质破坏，原发于骨的ES报道更少，国内仅报道10余例病例累及骨。本例近端型ES特点为骶尾椎溶骨性骨质破坏，不伴骨质硬化，软组织肿块形成，肿块内见残存骨性结构，MRI示病灶以软组织信号为主，无明确坏死、囊变、出血，增强扫描呈不均匀明显强化。
本病例主要应与骶尾椎较常见的脊索瘤、骨巨细胞瘤及神经鞘瘤相鉴别：1）脊索瘤表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏伴软组织肿块形成，肿块多向骶前直肠后间隙生长，与正常骨组织分界不清，病灶内可见残存骨碎片及斑片状钙化灶，增强扫描呈延迟强化；2）骨巨细胞瘤特征性表现为膨胀性、偏心性骨质破坏，常见“皂泡征”，无硬化边，骨破坏区无骨化和钙化影；3）神经鞘瘤为边界清晰的哑铃状软组织肿块，肿瘤对邻近骨质一般为压迫性改变，恶性者可有溶骨性骨质破坏，MRI多呈等T1、等/稍长T2信号，并且瘤内具有多发囊变征象。
