子宫静脉内平滑肌瘤病累及下腔静脉及右心系统病例分析
患者女，46岁。胸闷、气短伴反复晕厥3月余，缘于3月余前无明显诱因出现胸闷、气短，活动后较为明显，后出现活动后晕厥，约1min后自行清醒，伴头昏及颜面部浮肿。既往“子宫肌瘤”病史1年，未行治疗。心脏彩超示:右心房、右心室内探及一肿物，随心动周期来回运动，异常回声延续自下腔静脉。
血管超声提示肿物从右心室、右心房向下，经腔静脉一直延伸到髂总静脉、髂内静脉，所经途径管腔几乎被病变全部占据。增强CT、MRI示子宫、双侧附件区多发肌瘤，盆腔右侧、右侧髂血管旁见多发肿大淋巴结，右侧髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉、右心房、右心室见长条状低密度充盈缺损，增强扫描后中度强化。
在全麻下行心脏肿瘤切除术和下腔静脉肿瘤切除术及子宫及双附件切除术，病理证实静脉内平滑肌瘤病（图1～6）。
图1～3右心、下腔静脉、子宫肿物；图4切除的右心、下腔静脉肿物；图5切除的子宫及其肿物；图6病理示肌瘤
讨论
静脉内平滑肌瘤病（IVL）属于平滑肌瘤的一个罕见亚型，常见于育龄期女性，生长方式非常特殊，以在静脉内侵袭性生长，但不累及静脉壁，可经髂静脉或者卵巢静脉随静脉回流方向生长，甚至累及心脏，堵塞右心室流出道，造成循环障碍，甚至晕厥或猝死。此例患者病变从右侧髂总静脉、下腔静脉一直延伸到右心房、右心室内，十分罕见。
文献报道发生机制有两种理论:来源于子宫平滑肌瘤或者直接来源于血管平滑肌组织，绝大多数合并子宫平滑肌瘤。影像学检查对于该病诊断、累及范围以及手术方式选择十分重要，超声、CT、MRI均能清晰显示静脉内异常回声、密度或信号。
手术是治疗IVL的最佳方法，应彻底、完全切除，且应该同时切除子宫及双侧附件，术后抗雌激素治疗能够减少IVL的复发率。即使完全切除，文献报道15年后复发率也增加，因此应该长期随访。
来源：郑雷,潘征,蔚巍,白晓辉.子宫静脉内平滑肌瘤病累及下腔静脉及右心系统1例[J].医学影像学杂志,2020,30(05):732+737.
