一例静脉内平滑肌瘤病累及右心病例分析
患者女，44岁。3月前劳动时突发晕厥，伴有意识障碍，数秒后意识自行恢复，反复发作过5次，休息及劳动时均有发作，于当地医院超声及CT诊断“心脏多发粘液瘤”，入住我院心胸外科。
查体：右侧颈静脉充盈，心浊音界扩大，三尖瓣区、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。CT所见：右肺动脉病变内可见多发钙化（图1，2）、右心房和右心室病变大小约10.9 cm×2.8 cm（图3，4），下腔静脉及右侧館血管内充盈异常密度影，增强后明显强化，两期CT值约196HU和131HU，内可见线样低密度影（图5～7）。子宫右侧多发类圆形低密度影（图8）。
图1，2分别为CT平扫及增强，显示右肺动脉内异常密度增高影并伴多发钙化；图3，4右心房、右心室内充盈异常密度影；图5～7分别为曲面重建、最大密度投影、容积重建，充盈肿块影，显示下腔静脉及右侧髂血管内充盈肿块影，增强后明显强化；图8子宫多发肌瘤
手术：探查可见心脏明显增大，以右心房为著；术中经食管超声示右心房内可移动肿物延至下腔静脉，右肺动脉内见强回声。并见可移动肿物从下腔静脉进入右心房，再进入右心室，向上蔓延至右肺动脉，向下延伸至右侧髂内血管，手术中分段取出肿物（图9）。妇科：大体观察子宫病变与盆腔肿物关系不密切，手术切除全子宫及双侧附件。
图9大体标本（箭头1所示肺动脉和右室段长约5 cm，右心室与右心房段交界处、右心房段长约14 cm：箭头2所示为右心房与下腔静脉段交界处，下腔静脉段长约24 cm；箭头3所示为肾静脉水平，末端灰红色肿物位于右侧髂总及髂内静脉处
病理诊断：静脉内平滑肌瘤病，肿瘤扩散到盆腔静脉及动脉、下腔静脉、右心房、右心室及肺动脉，伴机化、纤维化，玻璃样变及钙化（图10）。免疫组化：SMA（++），S-100（-），VM（++），CD34（血管+），CD68（-），ICi-67（3%），ER（70%+），PR（50%+），Desmin（++）。子宫多发肌瘤。
图10病理片：平滑肌细胞变性（箭头）（HE×100）
讨论：
静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种少见的平滑肌瘤，组织学上与平滑肌瘤相似，虽为良性肿瘤，但其生物学行为类似于恶性肿瘤，可沿盆腔静脉向上蔓延至下腔静脉、右心房甚至肺动脉而危及生命，少数病例易复发和转移。发病高峰年龄40～60岁，几乎都伴有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤切除史，IVL发病机制尚不明确，但有两种学说，起源于子宫平滑肌瘤浸润邻近静脉或静脉壁平滑肌，文献报道大多为前一种。生长方式为旋绕状或蠕虫状，可伴有纤维化、玻璃样变及钙化等。
本病起病十分隐匿，不易早期发现和诊断，只有当肿瘤蔓延至心脏时才出现静脉回流障碍、胸闷和心悸等症状。IVL根据病变累及范围分为4期：1期：子宫及宫旁病变期（局限于子宫及宫旁）；2期：盆腔静脉期（局限于盆腔或阻塞髂静脉）；3期：下腔静脉期（累及下腔静脉或肾、肝静脉）；4期：心腔受阻期（侵入右心），约占IVL的10%。
CT及MR表现：复习郑金龙、徐迎春等报道IVL的CT表现，子宫或附件、髂静脉及下腔静脉内肿块，部分累及右心，CT平扫显示低密度肿块，增强后均匀或不均匀强化，明显或轻度强化，大部分与静脉壁无法区分，部分静脉边缘可见间断性“环形”、“新月形”对比剂充盈，肿块可累及肾静脉及肝静脉，伴有腹壁静脉、腹腔静脉多发扩张；特殊征象有肿块边缘强化明显及强化肿块内可见迂曲小血管穿行。回顾文献MR信号不具有特异性：与肌肉相比，T1WI肿瘤可呈略低信号、等或略高信号，T2WI呈略高信号或明显高信号，因平滑肌细胞和含有透明样变血管的纤维组织的多少而不同，信号均匀或不均匀，增强后轻度或明显强化，均匀或不均匀强化，与CT增强表现一致。
本例IVL特点：①中年女性，有子宫肌瘤史；②范围广泛，自髂血管延伸至下腔静脉、右心及右肺动脉，属IVL4期；二维及二维重建图像清楚、直观显示病变范围及全貌；③大体所见盆腔肿块与子宫肌瘤并不连续，此为与文献报道表现不同之处；④累及静脉增粗并充满肿块，呈旋绕状生长，这与文献中IVL生长方式相吻合，增强后肿块不均匀明显强化；⑤右肺动脉肿块可见多发点状及团块状钙化，与病理诊断中“伴机化、纤维化，玻璃样变及钙化”相符合，也符合平滑肌瘤容易变性的特点；⑥无静脉外的其他侵犯。
鉴别诊断：①心房粘液瘤，多不累及下腔静脉；②静脉瘤栓，有原发肿瘤病史；③静脉血栓，平扫为高密度，增强后无强化；④子宫平滑肌肉瘤的血管和心脏转移，多为断续性且有肺部转移，而本病为连续性；⑤血管内平滑肌肉瘤：少见，多发生于下腔静脉，早期影像表现与IVL难以鉴别，最终依靠病理学确诊。
