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原发性肺滑膜肉瘤病例分析

2022.1.14

病例男，45岁，主因“咳嗽咳痰，痰中带血70余天”入院。体检：胸廓对称、无畸形，两肺叩清，双肺呼吸音粗，右肺可闻及哮鸣音，左肺（-）。多层螺旋CT扫描示：右肺下叶团块状软组织密度肿块，大小约8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，与胸膜关系密切，呈浅分叶，肿瘤前外缘可见结节，边缘未见毛刺，右肺下叶支气管受压阻塞，中叶未见明确受累，右侧少量胸腔积液；增强扫描肿块呈斑片状、网格状强化，内可见斑片状无/低强化区，纵隔可见肿大的淋巴结。CT诊断结果：右肺下叶周围型肺癌伴纵隔淋巴结转移。

CT引导下穿刺活检，病理提示：“肺泡腔内可见吞噬细胞，部分肺泡增宽，炎性细胞浸润，另可见呈束状排列的梭形细胞”。手术过程及病理：患者在全麻下行右肺中下叶切除+纵隔淋巴结清扫术，胸腔镜探查胸腔可见全胸膜粘连，肿物呈长圆柱形凸向上叶开口，与气管管壁无明显粘连，完整切除中下叶并清扫明显肿大的第2、4、7组淋巴结。术后病理诊断“单相型滑膜肉瘤，第2、4、7组淋巴结未见转移”。免疫组化结果显示：EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（+10%），CK（+），Bcl-2（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-）。

图1纵隔窗示：右肺下叶均匀密度软组织肿块，其外侧缘可见乳头状软组织突起，右侧胸腔少量积液。图2强化扫描：右肺下叶软组织肿块不均匀强化。图3冠状位示：右肺下叶软组织肿块不均匀强化。图4冠状位示：右肺下叶肿块邻近的叶间裂增厚，外侧缘结节样突起。图5肿瘤常规病理形态符合单相型滑膜肉瘤。图6免疫组化显示Vimentin（+）。

讨论

滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的5%～10%，多发生于四肢大关节邻近部位，偶可发生于无滑膜的关节外其他部位，如头颈、胸壁、肺、纵隔、心脏、腹壁、肾脏等。肺原发性滑膜肉瘤罕见，具有高度侵袭性，仅占肺原发性恶性肿瘤的0.5%。肺滑膜肉瘤属于肉瘤的一种，恶性程度高，生长较快，多为局限性侵犯及血行转移，极少淋巴结转移。原发性肺滑膜肉瘤无性别差异，与其他肺部原发恶性肿瘤不同，该病与吸烟无关。

WHO根据滑膜肉瘤的组织学分化特性将其分为双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型和低分化型。免疫组化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等阳性，CD34、S-100阴性。细胞遗传学及分子遗传学显示，大约>90%的滑膜肉瘤都具有特征性的染色体易位t（x∶18）（p11∶q11），致18号染色体中的SYT基因与X染色体SSX基因融合。原发性滑膜肉瘤的临床表现无特异性，主要包括胸痛、咳嗽、呼吸困难及咯血，其他少见症状及体征有胸膜炎痛、胸部沉重、肩痛、发烧、血胸及自发性气胸等。原发性滑膜肉瘤影像学表现无特异性，常需与胸膜或肺部来源的多种原发性、继发性肿瘤鉴别，如肺癌、胸膜-肺转移瘤、其他肺或胸膜原发性肉瘤、胸膜局限性纤维性肿瘤、恶性间皮瘤等。

原发性滑膜肉瘤胸片表现为边界清晰的肿块，可以肺或胸膜为基底，常伴有胸腔积液。CT表现为肺内不均匀实质性团块影，形态不规则或呈类圆形，分叶不明显，边界清晰，内可见坏死、液化、出血等，病变呈不均匀强化，常有胸膜侵犯致胸腔积液，很少有肺门或纵隔淋巴结转移。虽然关节部位的滑膜肉瘤常有钙化，但原发性滑膜肉瘤通常无钙化。本例病变为肺内浅分叶的团块状肿块，密度不均，增强不均匀强化，压迫右肺下叶支气管，伴邻近胸膜侵犯，肿块表现与文献报道一致；但此患者因同时伴有纵隔淋巴结转移，故与肺癌鉴别困难。滑膜肉瘤主要的治疗方式是手术切除，使手术切缘阴性，同时辅助放化疗，这是预防术后复发的重要举措。

总之，原发性滑膜肉瘤是一种罕见的肿瘤，因其临床及影像学表现无特异性，故容易误诊，诊断需结合病理、免疫组化及细胞遗传学检测结果。

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