一例纵隔滑膜肉瘤病例分析
患者女性，52岁。因“胸闷、气短2月余，活动后加重，伴有左侧背部疼痛”就诊。患者入院后体格检查未发现阳性体征。胸部CT平扫显示纵隔左旁一不均质巨大软组织密度肿块，与邻近肺组织边界不清，最大截面约12.7 cm×8.4 cm，宽基底与纵隔相连，病灶内可见斑片状略高密度灶及不规则低密度区，增强扫描病灶不均质明显强化，不规则低密度区无强化，邻近骨质未见明显破坏征象，左肺部分组织压迫性不张，纵隔内可见肿大淋巴结显示（图1）。
图1纵隔左侧见不均质巨大软组织肿块影，其内见片状低密度坏死区，边界欠清；图2，3增强扫描病灶呈不均质明显强化，其内低密度坏死区无强化；临近肺组织受压呈不张改变
手术及病理所见：左胸后外侧切口行胸腔探查，肿瘤位于左上纵隔，大小约20 cm×16 cm×15 cm，质韧，侵及左肺上叶和下叶，无明显边界，肿瘤很难完整切除，最终行纵隔肿瘤+左全肺切除术。术后病理检查示（纵隔）梭形细胞肉瘤，浸润左肺组织;免疫组织化学：Vimentin、Bcl-阳性，CD34、S100阴性，支持为滑膜肉瘤。纵隔淋巴结两枚，其中一枚为肉瘤结节。
讨论：
滑膜肉瘤最好发于四肢关节附近的软组织内，亦可发生于头颈部、腹部、胸部及纵隔等少见部位，发病人群多为15~40岁的青少年及成人。2013年WHO将滑膜肉瘤（synovial sarcoma）归为不确定分化的恶性软组织肿瘤，目前多认为滑膜肉瘤起源于具有上皮分化潜能的多能间叶细胞，而与滑膜组织无关。
纵隔滑膜肉瘤仅占全部滑膜肉瘤的1.4%，男性较女性多见。据Suster等的报道肿瘤多位于前纵隔，临床表现多无特异性，大多表现为呼吸困难、咳嗽及胸背痛等，与本例症状相似。肿瘤组织的免疫生物学和细胞遗传学对疾病的诊断具有十分重要的作用。
肿瘤细胞的Vimentin、EMA和Bcl-蛋白往往呈阳性表达，而CD34和S100蛋白表达阴性。同时90%以上的滑膜肉瘤存在染色体易位t（X，18）（p11.2;q11.2），从而形成了SYT-SSX的融合基因。本例患者虽未行肿瘤的遗传学检查，但肿瘤免疫组化的特异性蛋白染色结果支持该病的诊断。
纵隔滑膜肉瘤影像学检查大多表现为纵隔内边界清楚的软组织肿块，突向肺野，当肿瘤体积较大时，其内可发生出血、囊变及坏死，增强扫描肿块呈均质或不均质强化[3]。但也有少数病例表现为边界不清楚，这可能与肿瘤的浸润程度有关。肿瘤内可以出现钙化，但较少见，而在四肢软组织滑膜肉瘤中钙化的出现率约为30%，且是其特征性的表现，这是两者的不同之处。
一般认为钙化提示肿瘤恶性程度低、分化程度高，这与病理学上纵隔滑膜肉瘤较四肢软组织内的恶性程度高相一致。本例滑膜肉瘤的上述影像学表现与文献报道的常见表现一致。由于滑膜肉瘤的主要转移方式是血行转移而很少淋巴结转移，因此通常不会伴有纵隔及肺门淋巴结肿大，而本例中发现肿大淋巴结并证实为转移，笔者认为是与其恶性程度较高有关。
纵隔滑膜肉瘤的影像学表现没有显著的特异性，需要与其他纵隔肿瘤相鉴别，如孤立性纤维性肿瘤、恶性间皮瘤、恶性神经源性肿瘤如恶性神经鞘瘤及其他纵隔肉瘤等。孤立性纤维性肿瘤的特征性影像学表现是增强扫描肿瘤周围及其内可见迂曲血管影，又因富含纤维成分而具有延迟强化的特点，因此本例可将此病排除。恶性间皮瘤多有石棉吸人史且其单发病变少见，本例亦不作考虑。而对于恶性神经鞘瘤及其他纵隔肉瘤等，本例无法鉴别，最终诊断需要依靠病理及免疫组化。
总之，当影像学检查发现边界清楚或不清楚的纵隔软组织肿块，其内可见出血、囊变及坏死，增强呈不均质明显强化时，当用纵隔常见肿瘤的影像学特点不能完全解释时，我们应想到滑膜肉瘤的可能，并将其鉴别诊断之一。
