脊髓空洞症合并Charcot关节病病例分析
病例报道
患者，女，57岁。因“右肩疼痛伴活动受限5个月”入院。查体：体温正常，右肩下垂，肩周压痛，活动受限明显，被动活动中可触及肱骨近端前后滑动，有半脱位感觉，关节不稳定。既往无糖尿病史。X线片显示右肱骨头部分缺如，内上移位。MRI显示C2~T4水平脊髓增粗，脊髓中央管扩张，内可见一纵行条索状、串珠状T1WI低信号，T2WI高信号影。诊断：右肩关节Charcot关节病；Chiari畸形并脊髓空洞症。由于患者脊髓空洞范围较大，在后颅窝减压术的基础上松解蛛网膜下腔，开放第4脑室正中孔，保证脑脊液流出；去除脑干的骨性束缚和解除疝出物导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔的正常脑脊液动力学，消除脊髓空洞症；Charcot关节病采用非手术治疗，给予非甾体抗炎药并用支具固定肩关节，避免关节活动，应用抗生素预防和控制感染。术后随访3个月，未出现脊髓空洞症进展及其他神经性关节病变迹象。
讨论
Charcot关节病又称为神经源性关节病，好发于40~60岁人群，是各种神经性疾病引起的神经损害，患者感觉不到关节疼痛，影响关节正常的保护反射，导致关节慢性无痛性破坏。脊髓空洞症、梅毒、糖尿病是常见的发病因素。Charcot关节病需要与化脓性关节炎、单纯性神经营养性关节病、Gorham综合征等鉴别。脊髓空洞症导致脊髓丘脑侧束、脊柱纤维、脊柱前角细胞和交感神经通路中断从而导致关节感觉丧失。脊髓空洞症引起的Charcot关节病主要累及非负重的轴承关节，首先是肩关节，其次是肘关节。肩关节症状通常被掩盖或先于神经功能损伤出现，并且迅速破坏。本例入院前5个月X线片显示肱骨头完好、无缺损，入院时X线片显示肱骨头部分缺如，病情变化迅速。
对于Charcot关节病的治疗，首先需对原发的神经系统病变进行治疗。Chiari畸形并脊髓空洞症可以采用后颅窝减压术治疗，较轻的脊髓空洞一般不处理，较大的空洞可引流。本例脊髓空洞范围较大，在后颅窝减压术的基础上松解蛛网膜下腔，开放第4脑室正中孔引流脑脊液，同时去除硬膜压迫重建枕骨大孔的正常脑脊液动力学。病变的肩关节由于缺乏神经支配，本体感觉丧失，若采用手术治疗，假体关节有松动和机械断裂的危险，故采用非手术治疗，注意预防和控制感染。对于非手术治疗无效或效果不佳的晚期患者，由于关节破坏严重，可行关节融合术、关节置换术或截肢术。
