一例脊髓空洞症合并夏科氏关节病病例分析
临床资料
患者，女，59岁，因左肘关节肿大门诊就诊。查体：左肘关节肿胀，关节功能受限不明显。左肘关节、左腕关节X线检查示（图1A）：左肱骨下段及尺骨鹰嘴、桡骨小头骨皮质毛糙，骨质结构不清，骨质增生、硬化，左肘骨性关节面变形、凹凸不平，边缘可有骨刺形成；关节间隙内见结节状、小片状稍高密度影；关节周围软组织肿胀，内见多发斑片状高密度影；左腕关节骨质无明显破坏及增生，关节间隙可，软组织无异常。颈椎MRI检查示（图1B、1C）：颈椎生理曲度存在，椎列连续；椎间隙未见变窄，椎间盘T2WI上信号减低，颈4/5、5/6椎间盘后突，硬膜囊稍受压；部分椎体边缘变尖，骨质信号未见明确异常；颈6~胸3椎管水平脊髓中央管扩张；小脑扁桃体下端位于枕骨大孔平面以下约10 mm；幕上脑室系统扩张积水。
初步诊断为脊髓空洞症合并夏科氏关节病（Charcot joint disease，CJD），患者要求去上级医院手术治疗。3个月后电话追踪患者诉术后症状好转，仅左手偶有麻木。
讨论
CJD是由各种感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称，最初由法国神经病学家Charcot于1868年首先描述，又称作神经营养障碍性关节病，以40~60岁多见，男女比例约3：1，常与脊髓空洞、脊髓痨、脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、糖尿病、恶性贫血等并发。
脊髓空洞症常由于环枕部发育畸形所致，多见于Chiari畸形，是引起CJD的主要原因之一。脊髓空洞症常见于颈下段、上胸段脊髓，故其引起的CJD多见于上肢，尤其是肘关节和肩关节，常常为单关节受累，除足部小关节外，很少超过二个或三个关节，并呈不对称分布。
脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变，MRI对脊髓空洞症诊断价值较高。MRI检查示T1WI低信号、T2WI高信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，形成Charcot关节，表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆，有时出现无痛性溃疡。
脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如退行性骨关节病、类风湿性关节炎、骨关节结核鉴别。患有相应神经病的同时发生破坏性但却相对无痛的关节病，应该考虑到脊髓空洞症合并CJD。CJD的误诊率高的原因主要在于医生对CJD缺乏认识。
CJD的治疗应首先积极治疗原发的神经系统疾病。脊髓空洞-Chiari复合征导致的CJ主要采用后颅窝减压术，脊髓空洞一般不予处理，较大的空洞予以引流。病变关节保守治疗，受累关节由于缺乏神经营养支配，尽量不行手术治疗。避免关节创伤和震荡，早期使用支架以稳定和保护关节，特别注意预防和控制感染。CJD晚期长期保守治疗无效可考虑行关节融合术和截肢术。
