多发性毛发上皮瘤临床分析
多发性毛发上皮瘤临床已有报道，但应用皮肤软组织扩张术对其进行治疗的相关文献极少。2015年5月至2016年1月我们收治1例多发性毛发上皮瘤患者，经手术切除及扩张皮瓣修复后取得良好效果。
一、临床资料
患者男，29岁，因双侧面颊部、鼻部肿物20余年就诊。患者20年前无明显诱因自鼻部两侧开始出现散在丘疹，米粒至绿豆大小，之后逐渐增多、增大并融合，泛发至两侧面颊部、鼻部及额部。2008年曾在当地医院就诊，病理检查示：毛发上皮瘤。未行特殊治疗，既往无特殊病史，家族中有类似疾病患者。
二、术前检查
患者双侧面颊部、鼻部、额部可见密集分布粟粒至绿豆大小肤色丘疹，表面光滑，局部有透明感，质硬，无压痛，面颊部及鼻部部分丘疹融合成片，表面无红肿、破溃等(图lA)。皮损活检病理显示为肿瘤细胞团块和角质囊肿，肿瘤细胞由类基底细胞组成，边缘排列成栅栏状；角质囊肿中央为完全角化物质(图1B)。免疫组化检查：Bcl一2染色显示肿瘤细胞为阳性，细胞排列呈筛状，周围梭形细胞染色呈阴性(图1C)；CD34染色显示肿瘤细胞染色呈阴性，周围梭形细胞染色呈阳性(图1D)。根据I临床表现和实验室检查结果诊断为多发性毛发上皮瘤。
三、手术方法
分别对双侧面部及额部进行扩张，手术分4期进行。
(一)双侧面部扩张器置人
于双侧面颊部皮损与正常皮肤交界处切开达SMAS筋膜浅层，沿该层次剥离推进形成腔隙。彻底止血后于颊部两侧腔隙中分别置人200 ml圆柱形扩张器，展平，各放置负压
引流管1根，分层缝合关闭切口。术后常规注水，每次10～ 15 m1，间隔4～5 d，共注水16次，达所需扩张程度后停止注水(图1E)。
1 A：术前设计；B：皮损组织活检显示肿瘤细胞由类基底细胞组成，边缘排列成栅栏状(绿色箭头所示)，可见角囊肿(黑色箭头所示)中为完全角化物质HE，×200；C：免疫标志物Bcl-2染色显示肿瘤细胞(箭头所示)呈阳性，胞质为棕黄色或黄色均匀着色，×200；D：免疫志物CD34染色显示肿瘤细胞周围梭形细胞(箭头所示)染色呈阳性，胞质为棕黄色，×200；E：双侧面部扩张器置人术后3个月；F：双侧部扩张皮瓣修复面部皮损切除后缺损及额部扩张器置入术后3个月；G：术后1年
(二)面部皮损修复及额部扩张器置人
双侧面部置人扩张器3个月后，沿扩张器置入切口切开，取出扩张器，颜面部两侧各形成12 cm×10 cm大小局部扩张皮瓣。标出扩张皮瓣可覆盖的面部皮损范围，彻底切除标记范围内的皮损组织，深达筋膜层，左、右侧面颊部切除病损面积分别为5 cm×4 cm及4 cm×3 crn．创面止血。推进扩张皮瓣修复创面，放置负压引流管后分层缝合切口，适当加压包扎。
在发际线内设计切口，于帽状腱膜及额肌下充分剥离至 前额区，根据鼻部拟切除皮损面积，埋置70 ml长方形扩张器，置入时注意保护滑车上动脉。术后常规注水，每次10—15ml，间隔4—5 d，共注水5次，达所需扩张程度后停止注水（图1F)。
(三)鼻部皮损修复
于鼻部皮损两侧5 mm处设计梯形切口。沿设计线切开，
于筋膜层下分离，切除皮损及其以外5 mm范围正常组织，形成约8 cm×5 cm大小的缺损。取出扩张器，于额部设计以滑车上动脉为蒂的斜行长方形带蒂筋膜瓣，面积10 cm×6cm，切取后向下旋转，修复鼻部缺损，供区直接拉拢缝合。
(四)额部皮瓣断蒂
额部筋膜瓣转移2个月后行皮瓣断蒂、修薄术。
四、结果
术后双侧面部及额部扩张皮瓣均完全成活，切口愈合良 未发生坏死及溃疡。随访1年，鼻唇沟、下颌、鼻翼缘切口可见线性瘢痕，无瘢痕增生。左侧面部移植皮瓣远端稍臃肿，患者对面部修复效果满意(图1G)。
五、讨论
毛发上皮瘤是一种较少见的皮肤附属器良性肿瘤，具有向毛胚分化的趋势，临床上可分为多发性和孤立性两种。 多发性较为常见，一般具有明显家族倾向，为常染色体显性 遗传，女性多见，自幼发病，典型临床表现为两侧对称分布的粟粒至绿豆大小、肤色、透明坚实的多发丘疹及结节性皮损，好发于面部，尤其以鼻唇沟、上唇周围和眼睑等部位多见，随年龄增长可逐渐增多、变大，目前认为其病因与CYLD基因突变有关。孤立性毛发上皮瘤则为非遗传性，多见于成人面部。典型的组织病理学特点为：表皮棘层萎缩变薄，真皮内散在分布不规则的基底细胞巢和条索，巢周边细胞排列呈栅栏状，巢内可见大小不等的角囊肿和不成熟的毛乳头结构形成。目前认为，Bcl一2蛋白可用于标记毛发上皮瘤中基底细胞巢周围的栅栏状细胞，而CD34可标记毛发上皮瘤间质细胞，借助此免疫组化特点可与基底细胞癌相鉴别。在治疗上，孤立性毛发上皮瘤可行手术治疗，但对于多发性患者目前尚无满意治疗手段。既往有报道采用CO，激 光、冷冻、皮肤磨削、外用或口服药物等方法，但复发率高，且皮损面积大者往往疗效不佳。 本例患者学龄期发病，临床表现为双侧面部、额部和鼻部大面积对称性分布的丘疹及结节性皮损；组织病理提示皮损为均质结构，质硬，真皮内见基底样细胞团，有角囊肿形 成，符合良性多发性毛发上皮瘤的特点。因病变累及面积广泛，我们尝试对其采用额面部皮肤软组织扩张的方法进行手术治疗。通过扩张形成的带蒂筋膜瓣及带蒂肌瓣，不 仅能提供充足的组织量用于病变切除后创面的修复，且供区 未增加新的缺损及瘢痕，皮瓣色泽、质地及结构与受区相似，修复效果较好。但该手术须分期进行，疗程长，且注水期 间影响患者容貌是其不足。虽然术后随访1年无复发，且未见明显瘢痕增生，但该患者有家族史，仍需长期随访，有条件 时可行基因检测。
