二十甲营养不良合并普秃病例分析
1 临床资料
患者女，50 岁，脱发半年。患者半年前出现局 限性脱发，后脱发区逐渐扩大，头发几乎全部脱落， 部分眉毛、睫毛、腋毛、阴毛等体毛脱落，曾服用中药 治疗，疗效不佳。患者 20 年前开始二十甲甲板相继 浑浊、失去光泽，表面粗糙、干燥，部分指甲变薄或增 厚，无其他不适。疾病过程中多次真菌镜检均阴性， 治疗( 具体不详) 无效果。患者平素体健，否认家族 中有类似疾病。体检: 一般情况良好，系统检查无异 常。皮肤科情况: 头发几乎全部脱落，头皮正常，无 断发和红斑脱屑等炎症反应( 图 1) ; 眉毛、睫毛、腋 毛和阴毛呈不同程度的脱落; 二十甲甲板浑浊无光 泽，表面粗糙，变薄，成匙状，甲板散在出血点，见点 蚀、纵脊，状如砂纸( 图 2) ; 全身皮肤未见异常，无银 屑病等皮损。毛发镜检查: 头部见惊叹号样发和断 发，黑点征( + ) 、黄点征( + ) ，未见白色或黑色毳毛 生长( 图 3a) ; 指甲见甲板浑浊不透明，角质层变厚 粗糙、点蚀、纵脊，甲板散在出血点( 图 3b) 。实验室检查: 血常规、生化、抗核抗体谱未见异常; 过敏原总 IgE 470 IU/mL( 5 ～ 161 IU/mL) ; 真菌镜检阴性。诊 断: 二十甲营养不良合并普秃。
2 讨论
二十甲营养不良( twenty-nail dystrophy，TND) 亦 称砂纸样甲( trachyonychia) ［1］，是一种慢性甲病，累 及所有指甲。本病于 1977 年由 Hazelrigg 首次报 道［2］，临床上较少见。通常认为该病是一种自限性 疾病，可发生于任何年龄，多见于儿童，成人罕见，男 女发病无明显差异［3］。临床表现为二十甲甲板浑 浊不透明、失去正常色泽、粗糙，出现点蚀、纵脊，甲 变脆、易碎裂，呈砂纸样外观，无瘢痕形成或疼痛 感［3-4］。二十甲营养不良的病因及发病机制尚不明 确，目前认为其发病可能与遗传、异常免疫反应等相 关，与斑秃、银屑病、扁平苔藓、湿疹、白癜风、鱼鳞病 等密切相关［5-6］。 斑秃( alopecia areata，AA) 是一种自身免疫性疾 病，通常表现为头皮的斑状脱发; 普秃( alopecia universalis，AU) 是斑秃的严重类型，累及全身毛发，包 括头发、眉 毛、睫 毛、腋 毛、阴 毛 等 终 毛 ( terminal hair) ，甚至全身毳毛( vellus hair) 弥漫性脱落［7］。 近年来关于斑秃发病机制的研究进展表明，自身反 应性细胞毒性 T 细胞在斑秃发病机制中起重要作 用，此外，家族聚集性病例报告、双胞胎研究和全基 因组关联研究提示了斑秃的遗传易感性［8］。 二十甲营养不良可发生在斑秃前，或与斑秃同 时发生，甚至在斑秃缓解数年后发生，二十甲营养不 良和斑秃的发病机制均尚未明确，二者之间的关系 尚不清楚。从发病年龄来看，二十甲营养不良和重 症斑秃儿童发病率较成人更高。在分子水平上，正 常的毛囊为免疫赦免的部位，缺乏主要组织相容性 复合体( major histocompatibility complex，MHC) Ⅰ类分子和Ⅱ类分子的表达，且树突状抗原提成细胞数 量少，因此毛囊不会受到免疫攻击。目前研究认为， 斑秃是由于 MHC Ⅰ类分子和Ⅱ类分子的表达，毛 囊失去免疫赦免特权而发生的［9］。指甲也是免疫 赦免的部位［9］，但二十甲营养不良患者的指甲组织 病理显示甲母质中有轻、中度的淋巴细胞浸润［3］， 而斑秃患者的斑秃部位及指甲改变部位在组织病理 学上显示有相似的淋巴细胞浸润［7，9］。二十甲营养 不良和斑秃发病与指甲、毛囊失去免疫赦免有关，这 提示二十甲营养不良与斑秃可能有相似的免疫过程 介导，但目前尚不清楚两者的淋巴细胞是否存在相 关性。 指甲改变和二十甲营养不良在斑秃中的发生率 分别约为 30% 和 8% ，在全秃或普秃中更常见［9］。 还有研究表明，指甲异常与重症斑秃呈正相关［10］， 因此指甲改变通常被认为是斑秃预后不良的一种表 现，是全秃或普秃的独立危险因素，提示难治性斑 秃［9］。这提示二十甲营养不良与斑秃可能存在一 定的联系。因此，对斑秃患者特别是全秃或普秃的 患者，应检查其指甲有无甲的改变，若伴有甲改变， 可行甲真菌检查和甲病理学检查进行诊断和鉴别诊 断。此外，建议伴有甲改变的斑秃患者应积极治疗， 可酌情选用糖皮质激素、复方甘草酸苷片等调节免 疫治疗，以减少进一步发展成全秃或普秃的风险。
参考文献略。
