硬化性苔藓合并局限性硬皮病病例分析
1 临床资料
患者女， 41 岁，躯干、双前臂硬化萎缩性斑片 5 年余。患者5 年前无明显诱因肩颈部出现群集性白 色皮疹，表面有光泽及均匀分布的黑头粉刺样角质 栓，密集而不融合，坚硬，边缘绕以紫红色晕，日光暴 晒后皮损增多，累及躯干、双前臂伸侧。随病程发展皮损部分融合呈光泽蜡样的萎缩性斑片。患者就诊 时可见左侧肩颈、背部及前臂伸侧硬化萎缩性斑片， 部分皮损色素减退伴色素沉着，触之皮革样硬度;否 认病程中皮损表面出现糜烂、渗液、水疱及血疱。患 者于当地医院彩超查子宫及附件提示“宫颈囊肿”， 发病前无外伤史，平素体健，否认自身免疫性疾病及特殊服药史，家族成员中无类似病史。体检:一般情 况良好，各系统查体未见异常。皮肤科情况:左侧肩 颈部、背部及双前臂伸侧可见硬化萎缩性蜡样光泽 斑片，角质栓消失，斑片边缘可见色素加深带。皮损 近观表面微皱，呈羊皮纸样外观，部分融合呈不规则 形，皮损表面见象牙白斑点，左侧肩颈部光泽斑片上 可见色素沉着伴色素减退，触之皮革样硬度( 图1) ， 口腔、外阴、肛周、头皮及掌跖未见类似皮损。实验 室检查:血尿常规未见异常，肝肾功能无异常，抗核 抗体( ANA) 、抗双链 DNA 抗体( 抗 dsDNA) 、可溶性 抗原( ENA) 均阴性，类风湿因子、红细胞沉降率及 C 反应蛋白正常，甲状腺激素、雌激素、黄体酮和睾酮 水平均在正常范围内。临床拟诊: 硬化性苔藓? 硬 斑病? 萎缩性扁平苔藓? 行皮肤镜检查及病理活检 以确诊。左侧肩颈部皮损皮肤镜示( 图 2) : ①皮损 呈不规则斑片，周边似可见淡褐色色素沉着加深带结构; ②可见白色斑片，高度延长的线状、树枝状血 管扩张; ③局部见黄白无结构区及茧样结构; ④未见 淡黄色角栓结构。左肩颈部皮损组织病理示: 表皮 角化过度，部分角质层呈网篮状，棘层萎缩，皮突消 失，灶区基底细胞水肿、液化，真皮乳头层均质化，可 见散在噬色素细胞，真皮中下层胶原纤维增厚，排列 紧密，呈玻璃样改变，真皮小血管周围及部分毛囊周 围少许淋巴细胞及浆细胞浸润，附属器减少( 图3) 。 结合皮肤镜、组织病理及临床典型皮损，诊断为硬化 萎缩性苔藓合并硬斑病。治疗:口服雷公藤多苷片、 白芍总苷胶囊及复方丹参片抗炎、调节免疫、活血化 瘀，外用卤米松乳膏每晚封包 30 min。治疗 3 个月 后，原有蜡样光泽基本消退，部分复色，颈肩部皮损 触之较前变软，前臂伸侧皮损基本消退，未见新发皮 损( 图4) ，目前尚在随访中。
2 讨论
硬化性苔藓( lichen sclerosus， LS) 及局限性硬皮 病( localized scleroderma， LoS) 是具有不同瘢痕形成 方式的两种炎症性皮肤病，两者偶可合并出现。LS 曾又名为硬化萎缩性苔藓( lichen sclerosus et atrophicus) 、白色苔藓( lichen albus) 、外阴营养不良 ( vulvar dystrophy) 、硬斑病性扁平苔藓( lichen planusmorphoeics) 。Hallopeau 于1887 年首次对该病进 行描述。LS 常累及围绝经期妇女的外阴。女性与 男性发病率比从5∶ 1到 10∶ 1不等［1］。生殖器外 LS 好发部位包括颈肩部、腕关节屈侧及连续受压部位。 LS 表现为多角形和扁平丘疹或瓷白色、伴羊皮纸样纹理的萎缩性斑片。LoS 特征是呈蜡黄或象牙色光 滑斑块，活动期绕以淡紫色或棕色晕环，后期转为褐 色萎缩性瘢痕。 LS 病因尚不清楚，但国外研究表明与 HLA Ⅰ 类抗原和HLA-A29 /B44、人乳头瘤病毒和博氏疏螺 旋体感染、自身免疫、内分泌因素及创伤有关［24］ 。 LoS 与螺旋体感染也密切相关。Kreuter 等［5］对 472 例患者进行回顾性分析发现，局限性硬皮病患者 LS 发生率高于普通人群，提示其共同的自身免疫发病 背景。近年国外亦有接种流感疫苗后导致硬斑病合 并硬化性苔藓的报道，推测与疫苗刺激免疫反应 有关［6］。
该患者病史5 年，皮损表现为伴有色素沉着和 色素减退的泛发性硬化萎缩斑片，呈羊皮纸样外观， 部分融合呈不规则形，皮损上有象牙色斑点，融合成 片，触之有皮革样硬度。在临床上兼有硬化性苔藓 和局限性硬皮病特点。该患者组织病理学上表现为 基底层液化变性、真皮乳头层均质化变性，符合 LS; 又有 LoS 特点:真皮中下层胶原纤维明显增厚、排列 紧密、呈玻璃样改变，血管周围淋巴细胞、浆细胞浸 润，附属器减少。LS 与 LoS 可伴随或连续出现，本 例同一部位的皮损组织病理显示出具有两种疾病特 征的病理表现，且真皮乳头层亦可见胶原纤维平行 于表皮排列，很好地阐释了两种疾病可能同属硬皮 病疾病谱［7］。 皮肤镜作为一种具备有效性、非侵袭性的光学 辅助技术，与 LS 临床特征联系紧密，有助于早期无 创性诊断［8］。该患者皮肤镜有以下特征性改变: 皮 损周边淡褐色色素沉着加深带结构，高度延长的线 状、树枝状血管扩张，局部见黄白无结构区及茧样结 构，未见淡黄色角栓结构。国外文献报道，生殖器外 的 LS，病程较短( ＜1. 5 年) 以角栓的存在为主要表 现;而当病程较长( ＞1. 5 年) 时，角栓结构可被胶原 及纤维组织所代替，镜下“茧”样结构占优势［9］，可 能代表毛囊角栓形成或演化过程［10］。皮肤镜下“黄 白色无结构区”，对应病理改变中真皮浅层均一化 变性及炎细胞浸润。该患者皮肤镜下还并存“纤维 化条带”改变，指示硬化的真皮［8］。 本病应当与单独发生的硬化萎缩性苔藓、泛发 性硬斑病、萎缩性扁平苔藓鉴别，组织病理有助于诊 断。治疗上，超强效外用糖皮质激素治疗LS 为首选 治疗［3］，替代方案包括外用钙调磷酸酶抑制剂，外 用或系统性应用维甲酸药物等。LoS 与 LS 治疗有 相同之处，包括外用糖皮质激素、抗疟药、秋水仙碱、 甲氨蝶呤和光疗。UVA 和窄谱 UVB 对 LS 的疗效优于 LoS。该患者口服抗炎、免疫调节药物，外用强 效糖皮质激素卤米松乳膏封包治疗取得较好疗效。
参考文献略。
