一例艾滋病合并阴囊佩吉特病病例分析
病例资料
患者，男，76岁，因阴囊右侧皮肤红斑、溃疡8年于2010年7月27日人院。
8年前患者无明显诱因出现阴囊右侧皮肤湿疹样红斑、糜烂伴瘙痒，皮损逐渐扩大，出现破溃、渗液，累及阴茎根部，长期以“湿疹”诊治，效果差。
1个月前在外院行阴囊皮肤活检病理示乳腺外佩吉特病，为进一步诊治来我院。
患者4年前被确诊为艾滋病，服用拉米夫定（300mg，1次/d)，司他夫定（30mg，1次/12h)，依非韦仑（600mg，1次/d)抗病毒治疗。患者有糖尿病史20年。
查体：阴囊右侧有一约200 cm x 225 cm皮损，侵及阴茎右侧近根部1/3处。基底溃疡伴分泌物，周边皮肤质地略硬，有触痛。全身浅表淋巴结无肿大。
盆腔电子计算机断层扫描（CT)未发现淋巴结及脏器转移。硬膜外麻醉下行阴囊及阴茎局部皮肤扩大切除术，切除距皮损边缘50cm病变组织，深度达睾丸鞘膜和阴茎白膜，术中快速冰冻检查切缘无癌细胞侵及，直接缝合切口。
术后病理诊断：表皮的基底层和深棘层内见大而异型，细胞质透明的佩吉特细胞，呈单个散在或成簇分布；乳腺外佩吉特病A2期（图1，2)。
免疫组化染色：囊泡病液体蛋白-15(+)，细胞角蛋白-7(+)，细胞角蛋白-20(-)，细胞角蛋白(+)，单克隆鼠抗人细胞角蛋白CAM5.2(+)，细胞角蛋白5/6(-)，高分子细胞角蛋白(-)，多克隆鼠抗S-100(-)，HMB45(-)，白细胞共同抗原(-)，人乳头瘤病毒(-)，癌胚抗原(+)。
术后一周出院。随访4年，一直服用抗HIV药物（拉米夫定+司他夫定+依非韦伦），未发现复发及远处转移。
讨论
阴囊佩吉特病又称阴囊湿疹样癌、阴囊炎性癌，是一种少见的男性外科生殖器肿瘤。阴囊佩吉特病进展缓慢，病程最长可达数十年，多为不典型的慢性炎症、不愈合的陈旧性湿疹样改变，临床上常被误诊为阴囊湿疹、皮炎及阴囊鳞癌。
本例患者病程长达8年，疾病初期为阴囊右侧皮肤湿疹样红斑、糜烂伴瘙痒，后皮损逐渐扩大，出现破溃、渗液，累及阴茎根部，被误诊为湿疹。
因此，对于阴囊部位反复发作、药物治疗无明显效果的皮损，特别是中老年人，建议尽早行病理活检，明确诊断，以免延误治疗。
阴囊佩吉特病的发病原因尚不清楚，发病机制目前有三种学说：(1)表皮内的佩吉特细胞起源于下方的汗腺癌，沿汗腺腺管分泌至表皮；(2)由表皮细胞直接恶变而来，是一种特殊类型的表皮原位癌，进而侵及下方的汗腺及邻近器官；(3)由一种尚不清楚的癌基因突变引起，其产生多中心的上皮组织致癌效应，作用于表皮可致佩吉特病，作用于其他上皮产生汗腺癌或内脏器官肿瘤。
本例患者4年前被确诊为艾滋病，佩吉特病与艾滋病之间有无相互联系，艾滋病会不会促进佩吉特病发展，佩吉特病是不是艾滋病的机会性肿瘤，两者之间是偶然事件还是有必然联系，无论从病因还是发病机制，目前文献都不能解释。
本例患者患有糖尿病，目前尚未发现报道糖尿病加剧佩吉特病的发生机会，但糖尿病会影响创面的愈合，是否会导致患者皮损破溃加大，渗出增多，仍需进一步观察。
对于阴囊佩吉特病，常规药物治疗往往无效，单纯放疗和化疗治疗的效果也不明显，而病灶局部切除术是首选和有效的治疗方法。
目前多建议选择距病灶边缘25cm作为切除范围，病灶界限模糊处范围可放宽至50cm；切除深度达到阴囊内的精索外筋膜层面和阴茎的深筋膜层面，并且满足术中冷冻切片检测阴性的要求；腹股沟淋巴结活检阳性者则行腹股沟淋巴结清扫术，不主张行预防性淋巴结清扫术。
术后应定期随访，如果发现复发可再次手术切除病灶。该病的预后主要取决于病变的恶性程度以及是否有转移。本例患者行阴囊及阴茎局部皮肤扩大切除术，因无癌细胞侵及，术后随访4年未发现复发及远处转移，预后较好。
