一例良性淋巴管内皮瘤病例分析
病例资料
患儿，男，2011年11月出生，出生后半个月无明显诱因下发现左耳周紫红色肿块，约拇指大小，范围逐渐增大，无疼痛、多汗、多毛及皮温升高等症状。
2012年5月9日来院就诊，期间未行任何治疗，无外伤、手术及特殊药物使用史。
检查：左耳周紫红色、质韧肿块，大小约6 cm×6 cm，表面尚光滑，边界清楚，无压痛。
辅助检查：血常规未见异常；MRI示左耳后皮下TlW等信号，T2W高信号病灶，增强后明显强化(图1)。
2012年6月6日行活检术，术中见病灶内大量淡红色淋巴液流出。
术后病理示：真皮内不规则管腔结构增生，将真皮胶原束、脉管成分及真皮附属器分隔，管腔由不连续的单层扁平内皮细胞构成，细胞形态单一，无异型性及核分裂相(图2)。
免疫组化结果示：病灶管腔内皮细胞CD31、CD34部分呈阳性表达，D2-40呈阳性表达(图3)。患儿病灶外观及病史均符合良性淋巴管内皮瘤的临床表现，病理学上特征性的真皮全层大量增生的网状淋巴管，类似血管肉瘤病理表现般将真皮胶原分隔，免疫组化进一步证实其为淋巴管来源脉管肿瘤。
因此，经病理学专家共同会诊后诊断为良性淋巴管内皮瘤。由于患儿年龄较小，病灶范围较大，考虑其良性肿瘤的生物学特性，手术切除暂不考虑，予门诊随访。
讨论
良性淋巴管内皮瘤主要临床表现为单一的边界清楚、局灶浸润性缓慢生长、无症状的红色或紫色斑块，以累及皮肤为主。也有报道发生于上唇及口腔黏膜与唾液腺，发病无明屁性别差异，头颈部及大腿处为好发部位(50%)，可发生于任何年龄段。
目前认为其是一种良性肿瘤，未有报道通过血液及淋巴管转移的案例。病因学目前尚未明确，有学者认为良性淋巴管内皮瘤更像一种炎性反应，而不是肿瘤，因为其常继发于各种创伤后，如外伤、手术及炎性反应等。
也有学者认为发病与激素刺激有关，因为病灶迅速增大多见于青春期和青春前期。另外一种假设认为其是由血管、淋巴管及肌肉成分组成的复杂的脉管错构瘤。
良性淋巴管内皮瘤的诊断主要依靠病理诊断。病理上其特征性表现有：①不规则薄壁管腔的增生，管壁由单层不连续扁平细胞构成，增生的管腔将真皮层胶原束、脉管成分及真皮附属器分隔，形成类似于血管肉瘤的表现。
②病灶局限于真皮乳头层或皮下组织，在真皮浅层扩张的管腔常呈平行排列，到真皮深层管腔通常呈坍塌状，管腔内通常不含任何成分，少数可见均质的嗜酸性蛋白。
③部分管腔可见由内皮细胞包裹胶原形成的乳头状结构凸向管腔内，形成类似Masson’S血管内乳头状内皮增生的表现，管腔比正常淋巴管含有更多内皮细胞，局部细胞聚集形成桑椹样外观，但不存在细胞核异型及分裂相。
④病灶内通常看不到红细胞或含铁血黄素的沉积，偶见轻度淋巴细胞浸润，有时在病灶管腔周围可见平滑肌束及周细胞。
⑤免疫组化可见病灶管腔内皮细胞Ulex-1、D2-40、CD31、CD34、HLA．DR、SMA和ICAM通常呈阳性表达。
需要鉴别诊断的疾病主要为斑片期卡波西肉瘤及分化良好的血管肉瘤。斑片期卡波西肉瘤病理上也表现为真皮内不规则增生的血管结构弥漫性浸润，分隔真皮胶原束，血管内皮为单层扁平结构，无异型及核分裂象，但其真皮内常可见淋巴细胞及浆细胞浸润，且有红细胞渗出管腔外及管腔外含铁血黄素沉积。
血管肉瘤常见于老年人，多发生于面颈部及头皮，多有放射性接触史或淋巴水肿。病理上，血管肉瘤多见异型细胞及核分裂相，内皮细胞部分呈簇状或多层排列，通常可见管腔外含铁血黄素沉积及炎性细胞浸润。
对于良性淋巴管内皮瘤的治疗，现认为以完整手术切除为主，复发率低且只见于不完全切除患者。部分患者在全身使用糖皮质激素及抗生素治疗后，病灶得到改善甚至完全消失。
由于该疾病存在一定自限性，且有报道出现部分及完全的自发消退的病例。对于病灶较大手术完整切除困难的患者也可采取观察随访等保守治疗。
