肠系膜巨大纤维瘤病病例分析
患者男，26岁。因查体发现腹部包块2h入院。患者于1个月前无明显诱因出现腹胀，进餐后加重，伴纳差，腹胀进行性加重。既往体健，查体：腹部膨隆，腹式呼吸消失，腹软，未触及腹部肿块，腹部有压痛，位于脐部周围，移动性浊音阳性。
实验室检查：AFP2.39ng/ml，CEA2.6ng/ml，CA19-90.60U/ml，CA72-421.31U/ml。CT检查：腹盆腔内巨大占位，大小约37 cm×25 cm×12 cm，边界清，内密度不均匀，见散在条索样稍高密度，周围脏器受压移位（图1，2），增强检查示病灶不均匀轻度强化（图3，4）。
图1，2 平扫：腹盆腔内巨大占位，大小约37 cm×25 cm×12 cm，边界清，内密度不均匀，见散在条索样稍高密度，周围脏器受压移位；图3，4 增强检查：病灶不均匀轻度强化
肠镜检查：乙状结肠息肉（病理诊断为管状腺瘤，低级别上皮内瘤变）。患者在全身麻醉下行腹腔内肿瘤切除联合小肠部分切除、横结肠部分切除术，术中见腹腔内少量淡黄色腹水，肿瘤质韧，基底部位于横结肠，浸润包绕中结肠动静脉血管，并向系膜根部浸润侵犯，术中游离肿瘤，见肿瘤与周围组织无明显粘连，腹腔内无明显转移灶及明显肿大淋巴结。巨检：肿瘤体积约45 cm×25 cm×15 cm，表面光滑，一侧与小肠系膜粘连，一侧与结肠系膜关系密切，多切面切开，切面灰白灰红质韧、细腻，部分区灰黄、水肿，多切面质同，未见确切坏死。
镜下：瘤细胞稀疏，异形性不著，核分裂少见，局部粘液样变，部分区浸润性生长，侵犯肠壁浆膜及肌层。免疫组化：CD117-，DOG-1-，CD32血管+，S-100-，SMA弱+，Desmin-，Ki-67Index约2%。
讨论：
侵袭性纤维瘤病，又称纤维组织瘤样增生、侵袭性纤维瘤病，是一种起源于间叶组织梭形细胞的具有恶性行为的良性肿瘤，具有易复发的特性，但不发生远处转移。根据发病位置不同，可分为浅表纤维瘤病和深部纤维瘤病，深部纤维瘤病又可分为腹内、腹壁及腹壁型，其中腹内型最少见。肠系膜纤维瘤病是腹内型纤维瘤病的一个亚型，较为罕见，本病缺乏特异性临床症状及体征，大部分患者表现为无症状的腹部肿块，部分有腹痛腹胀，病程长短不一，一般生化检查无异常，因此术前诊断困难，多为手术病理证实。肠系膜纤维瘤病常并发Gadner综合征，提示本病可能与遗传相关。
本病的治疗以手术为主，近年来有文献报道，环氧化酶2抑制剂对其有很好的治疗作用。复习相关文献，目前认为肠系膜纤维瘤病的CT表现有以下特征：1）肿瘤体积较大，常单发；2）肿块形态规则或不规则，大部分为浸润性生长，边界不清，容易侵犯周围肠管；3）CT平扫密度呈等密度、稍低密度、混杂密度；4）坏死或钙化少见；5）增强扫描早期，肿瘤呈均匀或不均匀轻、中度强化，可出现相对延迟期强化的特征；6）不出现腹腔积液及转移的征象。本病例的表现基本与文献相符，但肿瘤体积如此巨大，尚属罕见，故笔者予以分享。
