一例儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病例分析
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）是一种少见的脾脏良性血管性病变，以往文献报道较少，且名称不一，是2004年Martel等根据其组织形态和免疫表型提出的描述性诊断。目前文献多集中在该病的病理研究报道，影像学报道较少，多以成年女性发病，儿童罕见，现报道1例儿童SANT的CT表现并复习文献，以期提高对其CT表现的认识。
1资料与方法
1.1一般资料
男，3岁2个月，因车祸伤后体检提示左上腹部可扪及一包块。B超检查提示左肾上腺区占位性病变，与脾脏联系紧密，后住院行腹部CT增强检查。实验室检查未见明显异常。
1.2检查方法
采用GE Lightspeed 64排螺旋CT机，待患儿入睡后按1.5~2mL/kg体重静脉注射对比剂优维显，行多期动态增强扫描。扫描参数：管电压120kV，管电流为自动调节模式，常规扫描层厚5mm，层距5mm；对原始数据采用层厚0.625mm、层距0.625mm标准算法重建，重建后将数据传送到GE4.5工作站。
2结果
2.1CT表现
平扫位于脾表面的类圆形肿块，呈稍低密度影，边界清楚，密度尚均匀，内未见囊变、坏死、钙化（图1）；增强扫描动脉期病灶边缘呈结节样强化（图2），病灶内还可见由周边向中心延伸强化的分隔样条状血管样组织（图3）；门脉期病灶呈散在分布的不均匀结节样强化，以周边结节较明显（图4，5）；门脉期及延迟期病灶呈渐进性向心性持续强化，似呈辐轮样改变（图5），除偏中心仍见星状略低密度区外，余病灶密度与脾实质密度相仿（图6）。
图1.平扫，脾脏表面类圆形稍低密度肿块；图2，3.动脉期，肿块周边见结节样强化，内见多条明显强化的从周边向中心穿透的分隔（箭头）；图4.门脉期，肿块呈不均匀结节样强化，以周边结节较明显；图5.门脉期，肿块中心区见星状低密度区（箭头），似呈辐轮样外观；图6.延迟期，肿块中心仍见星状略低密度影（箭头），余病灶密度与脾实质呈等密度；
2.2手术及病理结果
手术切除中观察病灶与脾脏相连、位于脾表面，大小约4 cm×5 cm×3 cm。病理：肿块呈实性，与脾组织界限清楚，无明显包膜，切面紫红、灰白相间，呈结节状、分叶状，中央见星状纤维瘢痕组织（图7）；镜下见纤维组织将毛细血管样结构分隔成大小不等、形状不一的结节状血管巢（图8），纤维组织疏松无明显的胶原化，血管巢内见不规则裂隙样血管腔，免疫组化血管巢表达CD34（图9）。
图7.大体图片，肿块切面显示紫红灰白相间呈结节状、分叶状，偏中心见星状纤维瘢痕组织（*）及向外周延伸的纤维分隔（白箭头）和血管瘤样结节（黑箭头）；图8.病理（HE×100），毛细血管被纤维组织（箭头）分隔成结节状血管巢（*）；图9.病理（SP×200），血管结节CD34阳性表达
3讨论
3.1概述
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）
是一种少见病变，首先由Krishnan等报道称为脾索状毛细血管瘤或脾脏错构瘤的亚型；Rosai将其命名为多结节状血管瘤，强调其多结节性的组织学特征；2004年Martel等根据其组织学特征、免疫表型命名为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化，此命名之后逐渐被接收并沿用至今。
其发病机制目前尚不太清楚，认为其是一种血管瘤出血、坏死、机化、炎性假瘤结节、纤维组织胶原化、结节状血管瘤样，也有认为和EB病毒有关。结合国内外文献报道SANT好发于年轻或中年患者，女性占多数，其中仅有3例儿童病例报道，且最小为11岁，本例经杨文萍等报道为目前文献中年龄最小的患者，可见本病可以发生在各个年龄阶段，以成人发病率较高。
分析文献SANT患者多无特异性症状，部分患者伴上腹部不适，腰部疼痛，发热，以及纳差，乏力，血沉升高，消瘦，腹部肿块等，约1/2以上患者由体检或因其他疾病行影像学检查时偶然发现，可伴有或不伴有其他疾病。本例病例为外伤体检发现，未伴有其他疾病。
3.2影像学表现
因本病少见，国内外现有文献报道的脾脏SANT影像表现较少，多为个案报道。复习文献及影像图片，SANT在CT平扫表现为边界尚清楚的稍低或低密度肿块，无包膜及囊变、坏死，内有钙化或出血时可出现高密度影；MRI平扫T1WI呈稍低信号，伴出血时内可见高信号，T2WI呈低、稍低信号或病灶周边呈高信号中央可见低信号。
对于增强表现的报道存在差异，Li等首先报道了SANT的CT表现，平扫呈低密度伴有小钙化灶，增强后病灶呈进行性、渐进性强化，延迟期呈等密度且和周边脾实质分界不清；Zeeb等报道1例动脉期及门脉期病灶边缘强化，逐渐由边缘向中心填充，延迟期病灶中心可见星状低密度区；Thacker等报道了动脉期显示周边结节性强化的病变及从周边向病灶中心延伸的强化分隔，门脉期及延迟期逐渐由边缘向中心填充，病灶中央可见持续存在的星状的低密度区；Bamboat等报道的MRIT2WI显示病灶中心呈星状低密度影，表现似呈辐轮样外观；Karaos-manoglu等报道的MRI及CT增强示病灶边缘强化和向中心渐进性辐轮状强化模式，延迟期病灶中心仍可见星状低信号存在，病灶中央低信号可能反映了纤维瘢痕组织和含铁血黄素沉着。
本例病例未行MRI检查，与文献CT表现报道较为相似，CT平扫肿块表现为圆形稍低密度影，边界清楚，无包膜及囊变、坏死、钙化，增强扫描动脉期病灶周边呈不均匀结节样强化，病灶内还可见由周边向中心延伸强化的分隔样条状血管样组织，门脉期及延迟期病灶呈渐进性向心性持续强化，病灶似呈辐轮样外观，延迟后大部分病灶与脾实质密度相仿，偏中心区仍可见星状略低密度影。
结合文献及本病例的CT图像和病理表现，认为结节样强化代表了病灶内的血管瘤样结节，强化的分隔样条状血管样组织为被星状纤维分隔的血管瘤样结节组织，星状低密度区则代表病灶中央的纤维瘢痕组织。
3.3CT鉴别诊断
儿童脾脏以血管瘤及错构瘤较为常见，SANT需与以下2种病变鉴别。
（1）脾脏血管瘤：是最常见的良性脉管性肿瘤，以海绵状血管瘤多见，平扫多为边缘清楚的低密度影，增强早期呈边缘结节状明显强化，门脉期及延迟期见向中央渐进性均匀的填充，虽也是由周边向中央渐进性填充，但其填充的较为均匀，也无分隔样或辐轮状强化，与脾脏SANT鉴别不难。
（2）脾脏错构瘤：是脾脏始基局限性发育障碍使局部的脾组织、血管、脂肪、平滑肌等正常组织成分的比例和排列产生异常所构成的肿瘤样畸形，CT平扫多表现为等或低密度的肿块，病灶内如见脂肪密度或钙化时，与SANT较易鉴别。
综上所述，SANT在儿童期是脾脏的罕见病变，临床缺乏特异性，加强体检可能可以早期发现，当CT平扫发现脾内稍低密度肿块，边界清楚，无包膜及囊变、坏死，伴或不伴出血、钙化；且动态增强扫描肿块呈渐进性向心性结节样强化，病灶内还可见由周边向病灶中心延伸强化的分隔样条状血管样组织，或形似辐轮状强化模式，延迟后中心区可见持续存在的星状低密度影时，有助于对SANT的诊断。
