肺硬化性血管瘤病例分析
患者女，52岁。因胸部外伤后咳嗽、咳痰6日余入院。CT平扫及增强检查：右肺下叶前基底段含气囊腔，其内见大小约1.6 cm×1.5 cm软组织密度灶，与含气囊腔壁间见弧形气体（图1），周围见磨玻璃样密度影（图2），软组织密度灶平扫CT值约31HU，增强动脉期CT值约100HU，静脉期CT值约110HU，边缘可见点状更高强化灶（图3）。CT诊断意见：右肺下叶前基底段曲菌球可能。行右肺下叶病灶切除术。
图1 CT平扫肺窗见含气囊腔即空气新月征（白箭）；图2 CT平扫肺窗病灶周围磨玻璃影即晕征（白箭）；图3 增强CT扫描静脉期病灶边缘点状血管强化即贴边血管征
大体所见：肺组织一块，大小为10 cm×5.2 cm×1.7 cm，表面见3 cm×2 cm×1.1 cm结节。镜下见肺间质内有大小不等上皮样瘤细胞。术中冰冻切片报告：硬化性血管瘤（图4）。免疫组织化学：Ag（+），表面上皮：TTF-1（+），EMA（+），CK（+），CK7（+），Vimentin（+），Ki-67（约2%+）；圆形细胞：TTF-1（+），EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（约2%+），CK（－），CK7（－），阳性对照（+）。
图4 镜下见病灶内含铁血黄素沉积（HE×10）；图5 免疫组织化学（MZ×400）示含气肺腔
讨论
肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种发生于肺部的少见良性肿瘤，其发生率占肺内良性肿瘤的11%，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH。PSH一般由CT平扫及增强检查发现，典型的PSH在CT上表现为孤立性、类圆形、边缘清楚的结节或肿块，邻近肺野清晰；少见影像表现有多发病灶、钙化、囊变、贴边血管征、空气新月征、灶周磨玻璃密度影等。该例PSH具有少见影像表现中的贴边血管征、空气新月征、灶周磨玻璃密度影，实属罕见。此例病灶周围环绕无肺纹理区，平扫及增强均为低密度区，此为空气新月征，空气新月征的形成是瘤体周围出血后与气道交通而形成的含气空腔（图5），其左侧点状高密度灶为血管横轴，平扫与病灶主体密度一致，增强比病灶主体强化程度更高。此两点征象与文献相符。
该PSH病灶周围有晕征，即肿瘤周边磨玻璃密度影，是PSH比较重要的征象，分析与肿块周围出血有关。肺曲菌球的CT平扫可清楚显示空洞内的球形影像，边界清楚，CT值为软组织密度，增强扫描一般无强化，空洞壁可有强化。此例病灶镜下大片含铁血黄素沉着，说明病灶内部有出血史。病灶边缘血管强化程度与大血管强化程度一致，称为“贴边血管征”。
此例PSH误诊为肺曲菌球分析原因如下：（1）该例增强扫描病灶主体均匀强化，病灶边缘更高点状强化，无肺纹理区不强化，易主观认为病灶主体未强化；（2）病灶周围环绕新月形无肺纹理区与肺曲菌球的空气半月征高度相似，以致诊断错误；（3）此患者胸部CT扫描为仰卧位，此时若为曲菌球则菌球应位于空腔最低处，而CT横断面示病灶与空腔左侧壁相接触。对于影像征象不典型的PSH，以下要点有助于诊断：（1）病灶呈圆形、类圆形，边界清楚；（2）贴边血管征，血管强化程度与大动脉强化程度一致；（3）空气新月征，为病灶出血后与周围气道相通；若同时符合以上几点则诊断信心更大；（4）晕征，即肿瘤周边磨玻璃密度影，与肿块周围出血有关；（5）CT增强多呈中度至明显均匀强化，多期扫描呈持续性强化。
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