一例膀胱肉瘤样癌病例分析
病例男，56岁，因无痛性肉眼血尿2+月、右侧腰痛5+d入院。血尿呈全程性，无血凝块，色鲜红，同时伴尿频、尿急、尿痛及腰痛。无畏寒发热、恶心呕吐等不适。
B超：膀胱内见大小约4.8 cm×4.4 cm的不规则低回声团块，呈菜花状；CDFI：其内可见点状血流信号。右侧输尿管内径约1.2 cm，全程可见。结论：膀胱肿瘤伴右侧输尿管扩张。
CT：膀胱右后壁及三角区向腔内突入的分叶状软组织肿块，大小约4.6 cm×3.2 cm，增强呈不均匀明显强化，其内见部分不强化的液化坏死区，邻近膀胱壁增厚，膀胱右后侧外壁不光滑，并见迂曲扩张的血管影。右侧输尿管下段明显扩张。盆腔内肿大淋巴结显示。结论：膀胱癌并右侧输尿管及壁外侵犯，右输尿管扩张、积液。
手术：膀胱内尿液呈淡红色，较多血凝块形成，膀胱三角区及右侧壁大范围实性占位，基底宽，表面出血糜烂，侵及膀胱周围组织，与前列腺组织粘连，双侧输尿管开口显示不清，前列腺两侧叶稍增生。
病理：膀胱恶性肿瘤累及前列腺和膀胱颈，倾向肉瘤样癌。输尿管切缘无肿瘤累及。免疫组化：CK部分细胞（+）、EMA少数细胞（+）、Desmin（-）、SMA（-）、Myogenin（-）、My0D1部分细胞（+）、Vimentin部分细胞（+）、S-100（-）、Lys少数细胞（+）、Ki-67（+约30%），结果：膀胱肉瘤样癌。
图1CT平扫示膀胱右后壁实性软组织肿块，邻近膀胱壁增厚。图2CT增强示膀胱内肿块呈不均匀明显强化伴局部坏死液化。图3，4病理示膀胱肉瘤样癌（HE）。
讨论
膀胱肉瘤样癌是临床较少见的一种高度恶性肿瘤，老年男性较常见。组织学显示肿瘤上皮和间叶呈双相分化，癌与肉瘤样成分之间的分界无特定规律。肿瘤多单发，体积多较大，常呈突入膀胱腔内的息肉状或带蒂的肿块，可伴有出血、坏死和囊变。膀胱侧壁为其好发部位，肿瘤常侵犯膀胱肌壁或肌壁外软组织。目前病因还不明确，相关危险因素有膀胱结石、吸烟、泌尿系统慢性炎症及膀胱憩室等。
临床最常见症状为尿路感染、尿痛及血尿。本例患者年龄、临床表现及肿瘤形态与文献报道相符。影像表现：周成等总结了3例膀胱肉瘤样癌的影像表现，B超示膀胱内肿瘤呈低回声实性肿块，CT表现为膀胱内菜花状或不规则形实性占位，增强明显强化。沈训泽等报道膀胱肉瘤样癌的超声及CT表现为质地不均匀的实性软组织肿块，CT增强明显强化。
MRI和CT常显示为宽基底实性肿块，可见侵及膀胱肌层或膀胱外。Iwa等报道膀胱肉瘤样癌的CT表现为膀胱内息肉状肿块，MRI显示膀胱内宽基底的息肉状肿块，伴坏死、钙化，T2WI呈低信号。
本例患者B超及CT均表现为膀胱内实性肿块，形态不规则，CT增强明显不均匀强化，其内见部分坏死未强化区，影像表现与文献报道相符。影像检查（如CT、MRI等）能很好的显示肿瘤形态、部位、大小及周围组织受侵情况，并能初步判断肿瘤的良恶性及肿瘤分期，在术前定位及了解是否有远处转移方面具有较大优势，但其影像表现特征性不强，与膀胱癌及膀胱癌肉瘤不易区分，确诊仍需依靠病理及免疫组化学检查。总结其B超及CT表现，多为膀胱内实性软组织肿块，形态多不规则，CT增强明显强化，可伴坏死、囊变等，结合患者年龄、临床表现及相关危险因素，在高度怀疑此病的基础上结合免疫组化及病理活检即可很好的对本病作出诊断。
治疗：膀胱肉瘤样癌恶性程度高、侵袭能力强、易转移且对放化疗均不敏感，故其主要的治疗手段为早期根治性膀胱切除术，术后需辅以放化疗。预后多较差，多数患者死于远处转移或局部病变。
