脾脏硬化性血管瘤样结节性转化超声表现病例分析
患者女，27岁，因体检发现脾门区肿瘤入院。超声检查：脾脏切面形态失常，实质点状强回声分布不均匀，脾门区可见一个大小为5.2 cm×4.3 cm×4.7 cm的团状低回声向脾脏内凸起，边界欠清晰，内回声不均匀，可见高回声条索样分隔，呈“分叶状”改变。脾门区脾静脉受压迫（图1）；CDFI示上述肿块内可见血流信号，周边可见多条血管由肿块表面直插入肿块中心，呈“轮辐状”（图2）。超声提示：脾门区实质性占位性病变（血管瘤？其他占位性病变）。CT提示：脾门区占位，考虑血管瘤可能。
图1 二维超声示肿块边界不清，内部回声不均匀，呈分叶状改变
图2 CDFI可探及数条血管由瘤体外直插进入瘤体中心
因肿块体积较大，生长迅速，且已压迫脾静脉，行腹腔镜下全脾切除术。手术所见：肿瘤为单结节状病灶，瘤体部分位于脾脏实质内，边界与脾组织交错，无明显包膜。病理检查：肿瘤切面呈灰白或灰红色，质地较韧，病灶内可见多条由瘢痕样灰白色条索穿插分隔形成的大小不等的灰红色结节。
镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织包绕多个血管瘤样结节，结节大小不等，互相融合。免疫组化结果：VIM（＋），SMA（＋），CD31（＋），CD34（散在＋），CD4（散在少许＋），CD8（散在少许＋），CD68（散在＋），IgG（散在＋），IgG4（散在少许＋），IgG4/IgG<40%，CD35（少许弱＋），CD21（－），CD23（－），EBER（－），Ki67LI约5%。符合脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）。术后预后良好，无复发。
讨论：
SANT是近年新确认的一种病因尚不明确的脾脏良性病变，由Martel等于2004年提出，由于该病较为罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为错构瘤、血管瘤或其他恶性肿瘤。其超声影像学表现有一定的特异性，即二维超声的瘤体“分叶状”改变，CDFI示血管由瘤体外直插入瘤体中心呈“轮辐状”，本病例即是如此。由于该病血供较丰富，瘤体生长迅速，不到一年时间内超过5 cm。了解此特征可以提高脾脏肿瘤的术前诊断能力。但最终确诊仍需术后病理检查。SANT的预后良好，脾脏切除即可治愈，随访尚未发现有复发病例的相关报道。
