一例脑室镜下完整切除第三脑室颅咽管瘤病例分析
患者，男性，40岁，因头痛伴右眼视力进行性下降1个月，于2008年11月20日入院。查体：意识清楚，视力左眼1.2，右眼0.8，视野双颞侧偏盲，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，余神经系统检查未见明显异常。头颅MRI检查可见第三脑室内短T1长T2信号，并均匀强化，堵塞室间孔，伴梗阻性脑积水(图1)。进一步采用头颅MRI质子加权快速自旋回波序列(3D-SPACE)检查及虚拟内镜技术提示：肿瘤位于第三脑室内，堵塞双侧室间孔，并双侧脑室扩大，脑室周围间质水肿。入院诊断：第三脑室占位及梗阻性脑积水。
完善术前检查后在全麻下行脑室镜辅助下第三脑室占位切除术，选用右额部冠状缝前及中线旁2 cm直切口，颅骨钻孔，电凝并切开硬脑膜及软脑膜，脑室镜循侧脑室额角穿刺方向进入右侧脑室，见侧脑室扩大，室间孔区一新生物，表面呈菜花状，血供较丰富，堵塞室间孔(图2)。内镜下电灼肿物基底部并切断，将肿瘤分块全切除，循室间孔进入第三脑室，见第三脑室底完整，中脑导水管通畅。术后病理检查回报第三脑室占位组织颅咽管瘤(图3)，免疫组化染色显示肿瘤细胞：上皮膜抗原(EMA)(+)，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(-)，S-100蛋白(-)，波形蛋白(vimentin)(组织细胞+)，细胞角蛋白(cytokeratin，CK5)(+)。
术后患者头痛症状消失、右眼视力1.0，并双颞侧偏盲症状缓解，没有出现任何与手术相关的并发症。1 周后复查头颅M砌可见第三脑室肿瘤完全切除，室间孔通畅(图4)，脑积水程度较术前明显缓解。截止目前临床随访近4年，尚无肿瘤复发征象。
讨论
颅咽管瘤为鞍区常见肿瘤，系从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢，约占颅内肿瘤的4%，在儿童却是最常见的先天性肿瘤。Yasargil根据肿瘤的生长方式，将其分为鞍内-膈下型、鞍内-膈上型、鞍上-视交叉旁型、脑室内-外型、脑室内型、脑室旁型6型。而单纯生长于第三脑室内临床报道较少。I临床表现主要为颅高压及脑积水症状、视力视野障碍、垂体功能低下和下丘脑损害的表现，典型的影像学表现为头颅CT扫描可见鞍内和(或)鞍上囊性、实性或囊实性占位，周围可见弧形钙化。头部MRI扫描T1加权像据内容物的不同显示低到高信号，而在T2加权像呈高信号区。治疗方法首选手术切除，若能全切除肿瘤可望治愈。
本例患者颅咽管瘤位于第三脑室及室间孔附近，第三脑室底完整，与垂体无明显关系，考虑为异位颅咽管瘤，诊断上需与低级别胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、胶样囊肿及脑膜瘤相鉴别。而第三脑室肿瘤手术切除多采用经前部胼胝体-透明隔间隙-穹窿间入路，术中需切开胼胝体及穹隆，并易发生下丘脑损伤、无菌性脑膜炎等并发症，手术时间长，创伤大，风险高。脑室镜技术最早应用于脉络丛烧灼术及第三脑室底造瘘术治疗脑积水，随着内镜操作技术水平的不断提高及辅助器械、术前和术中辅助手段的逐渐改进，部分学者开始尝试脑室内病变活检术、脑室内囊性病变切除术等复杂操作。
本例患者术前采用头颅MRI 3D-SPACE检查及虚拟内镜技术评估，明确第三脑室占位组织堵塞双侧室间孔，致双侧侧脑室系统扩大，即梗阻性脑积水。故在脑室镜辅助下分块完全切除肿瘤，并行室间孔成形术。术中注意保护丘纹静脉、隔静脉、脉络丛及穹窿等组织结构。术后患者颅高压症状迅速缓解，手术时间短、创伤小、风险低。第三脑室肿瘤采用脑室镜技术不仅可以在直视下切除肿瘤，而且可观察肿瘤切除后室间孔通畅程度及脑脊液循环通路情况，必要时可进一步行第三脑室底造瘘术或以缓解脑积水，如果肿瘤难以完全切除，尤其是对侧室间孔无法解除梗阻，还可以考虑行透明隔造瘘术沟通双侧侧脑室，缓解脑积水，术后根据病理结果进一步行手术切除或放射治疗、药物化疗等辅助治疗。
