彩色多普勒超声诊断胎儿颈部动静脉瘘病例报告
患者女，26岁，孕22周。于我院超声科接受孕中期畸形筛查。超声检查：于胎儿颈项部皮下见蜂窝状囊性回声区（图1A），彼此相通；CDFI可见血流信号充盈（图1B），部分为动脉频谱，部分为静脉频谱“动脉化”；另可见分别起源于左右侧颈动脉的血管纡曲走形至颈后皮下，汇入颈项部皮下蜂窝状囊性回声区（图1C、1D），该区血流经上腔静脉汇入右心房；胎儿心脏位于左侧胸腔，四腔心可见，心房正位，心室右袢，全心增大，心胸比增大约0.65；左右房室瓣可见，活动正常，三尖瓣见中大量反流；大血管起源走行未见异常，主、肺动脉内径比例正常；2组半月瓣可见，活动尚可；卵圆孔瓣存在，活动时凸向左心房，胎儿脐动脉舒张期血流消失；胎儿腹腔内见深约1.0 cm 液性暗区，胎儿右侧胸腔内见深约0.8 cm液性暗区。超声诊断：胎儿颈项部动静脉瘘并全心增大、中大量三尖瓣反流、胸腹腔积液；脐动脉舒张期血流消失。孕妇2周后因胎死宫内接受引产术，术后经尸体解剖证实为颈项部动静脉瘘。
图1 胎儿颈部动静脉瘘声像图 A、B.胎儿后正中矢状切面示颈项部皮下见蜂窝状囊性回声区，内见血流信号充盈；C、D.横切面可见分别起源于左右侧颈动脉的血管纡曲走行至颈后皮下，汇入颈项部皮下蜂窝状囊性回声区
讨论
先天性动静脉瘘是指动脉与静脉间存在异常交通，常见于下肢踝部，颈项部动静脉瘘罕见；其二维超声常表现为受累部位蜂窝状无回声区，CDFI示无回声区内有血流信号充盈，病变静脉频谱常呈“动脉化”。CDFI可诊断先天性动静脉瘘，但其常存在多个细小瘘口致CDFI不易明确瘘口位置。先天性动静脉瘘因动脉血持续分流至静脉内，致临床表现及预后与分流量大小密切相关。
本例胎儿因颈项部存在广泛动静脉瘘，且供血动脉为颈动脉，分流量大，故心脏容量负荷大，胎儿早期即出现全心增大，胸腹腔积液等心力衰竭及缺氧表现，并于诊断2周后死亡。本病需与以下疾病相鉴别：①胎儿颈部淋巴管水囊瘤：超声同样表现为颈项部皮下蜂窝状囊性回声区，如未行CDFI检查极易误诊；②脐带绕颈：超声表现为颈部“品字型”无回声区，但无回声区位于颈部皮肤表面，而非皮下，且可见该无回声区与漂浮于羊水中的脐带相延续；③先天性血管瘤：超声表现为均质性或囊实混合性团块，CDFI亦可在团块内检测到血流信号，如二者同时存在于相同部位则不易鉴别。
