I期肾母细胞瘤降低治疗强度病例分析-2
免疫组化：WT1（胚芽及间叶成分+）、CD56（+），EMA（上皮成分+），CK（上皮成分+），Syn（-），CgA（-），CD99（-），S-100（-），Desmin（个别+），Vimentin（部分+），Pax-8（部分+），SSTR2（-），Ki-67（80%）。
图2 右肾肿瘤术后病理结果
8.诊断：右肾母细胞瘤I期（混合型，中度危险度）
9.治疗计划：术后辅助化疗。
10.治疗过程：2019-8-27至2019-10-29在中山大学肿瘤防治中心行VCR（1.5mg/m2，QW）单药化疗10周。
11.随访：至今已随访20个月，患儿无病存活，一般情况良好。
点评
肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，肾母细胞瘤根据分期、组织类型进行分层治疗，其中规范化疗的手术、规范详细的病理报告在对临床分期和临床治疗方面起非常重要的作用。
本例患者诊断为肾母细胞瘤，初诊时CT显示肿瘤位于右肾，未见肿瘤远处转移，经过外科医生评估后可手术切除，因此该患者直接手术切除右肾肿瘤。手术过程中淋巴结清扫对于肾母细胞瘤的分期尤其重要，SIOP指南建议包括与肾大体标本整块切除及淋巴结在内应至少切取7个完整的淋巴结样本，仔细标注其位置和特征，分别送病理学检查。本例患者手术切除了13枚淋巴结，为该患者准确分期提供了基础。
肾母细胞瘤的临床分期除了根据影像学结果，还需要根据患者的病理结果来综合考虑。这就对手术医生和病理科医生的要求比较高。手术医生送检的病理标本，需要病理科医生尽快处理。病理科医生负责组织学分类和组织分期，需要详细报告肿瘤大体标本的情况，分出肾母细胞瘤的组织亚型及危险组，有无坏死及坏死率、有无脉管瘤栓、神经束是否侵犯、输尿管断端有无肿瘤、肾被膜是否侵犯、肾盂、肾窦、肾周脂肪是否受侵犯，所取淋巴结是否见到肿瘤转移等。
因肾母细胞瘤的分期对手术医生和病理医生要求非常高，建议肾母细胞瘤患者到有经验的专科医院就诊。只有外科医生规范手术操作、病理科医生报告规范，临床医生才能做出最准确的临床分期。本例患者接受了规范的手术，且术后病理报告非常详细规范，临床诊断为右肾母细胞瘤I期。
对于小型（小于550g） I期预后良好组织学（, favorable histology ，FH）肾母细胞瘤，存在多种治疗选择。在美国，以前I期/ FH肾母细胞瘤的治疗标准是肾切除术，术后接受长春新碱和放线菌素两种药物辅助化疗，生存率为97%。I期肾母细胞瘤的生存率非常高，随后开展多项研究，旨在降低I期肾母细胞瘤的治疗强度，以减轻毒性，且不影响疗效。
NWTSG在1995年探索了无化学疗法方法（NWTS-5）的有效性，尝试对于小型（<550g）I期预后良好病理类型的儿童肾母细胞瘤只接受手术治疗，不做辅助化疗，研究结果显示无肿瘤复发率低于90%，而终止该临床研究，该研究说明I期预后良好肾母细胞瘤患者术后需要辅助化疗。
英国临床研究（UKW2和UKW3）显示年龄小于2岁的I期预后良好组织类型肾母细胞瘤术后接受10周单药长春新碱化疗，4年EFS和OS分别为93.2%和98.1%，该研究结果表明对于小于2岁I期预后良好组织类型肾母细胞瘤患者术后接受10周VCR化疗是可行的，与EE4A方案相比，可避免放线菌素D的肝毒性。
目前UMBRELLA PROTOCOL SIOP-RTSG 2016方案对I期病理为中危组织类型肾母细胞瘤患者术后，给予单药VCR（每周一次）化疗10周，中山大学肿瘤防治中心已加入UMBRELLA PROTOCOL SIOP-RTSG 2016临床研究，该患者手术切除术后，按SIOP-RTSG 2016方案接受每周单药VCR化疗10周，目前患者已经观察20个月，无病存活，后续需继续随访肿瘤情况及远期毒性。
总结：外科医生规范化的手术、病理科医生规范的病理报告是诊断I期肾母细胞瘤前提，术后采用减低治疗强度的单药长春新碱化疗，减轻了化疗毒性，不影响I期肾母细胞瘤患者的生存。
