青春期巨大卵巢畸胎瘤病例分析-2
三、病例分析
知识点1
一、 卵巢畸胎瘤
卵巢畸胎瘤（teratoma）：由多胚层组织结构组成的肿瘤，偶见含一个胚层成分。多为成熟性，少数未成熟。多为囊性，实性罕见。肿瘤的良、恶性及恶性程度取决于组织分化程度，而不决定于肿瘤的质地。
成熟畸胎瘤(mature teratoma)：又称皮样囊肿，属良性肿瘤，占畸胎瘤的95%以上。可发生于任何年龄，以20-40岁居多。多为单侧，双侧占10-17%。多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿和骨质。囊壁内层为复层鳞状上皮，壁内常见小丘样隆起，称为“头节”。头节附近区域含有大量来源于3个胚层的不同组织，以鳞状上皮和其他皮肤衍生物为代表的外胚层组织最常见，也可见到脑组织、神经胶质、神经组织等。偶见向单一胚层分化，形成高度特异性畸胎瘤，如卵巢甲状腺肿，分泌甲状腺激素，甚至引起甲亢。成熟囊性畸胎瘤恶变率2%-4%，多见于绝经后妇女。
未成熟畸胎瘤：属恶性肿瘤，含2-3胚层，占卵巢畸胎瘤1-3%。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织。多见于年轻女性，平均年龄11-19岁。卵巢多为实性，可有囊性区域。 未成熟畸胎瘤不仅具有复发和转移的潜能，并且有逆转的趋势。北京协和医院分析25例复发性卵巢未成熟畸胎瘤，25例复发肿瘤，共62次手术切除，其原发肿瘤病理级别为2级，少数3级或1级，而复发瘤中，除2例复发时间间隔短，肿瘤分级未转化，其他绝大多数均向良性转化为0级。
二、 临床表现及诊断
卵巢畸胎瘤往往是无症状的，除出现并发症外，妇科检查及超声检查是发现畸胎瘤的主要手段。当成熟性畸胎瘤恶变时可能出现腹痛、腹部包块、腹胀、腹部不适感、阴道流血等。
卵巢畸胎瘤诊断主要依靠影像学检查。
（1）三维超声：能监测肿块部位、大小、形态，提示肿瘤性质。超声具有安全无创、经济方便、可重复的特点；国外报道卵巢畸胎瘤超声诊断符合率可达97.1%。其超声图像与卵巢出血囊肿及卵巢囊腺瘤相似应注意鉴别。
（2）CT：成熟性畸胎瘤多呈囊性，93-96%的肿瘤内可见脂肪组织，为特征性CT表现。头结节是另一相对特意异征象，研究认为直径>5cm的实性头结节、有明显强化并与囊壁成钝角相交系恶变征象。未成熟畸胎瘤多呈实性分叶状，瘤内含散在不规则片状钙化及数量不等的脂肪。MRI：具有较高的组织分辨度，评估肿瘤局部浸润程度，周围脏器的浸润，有无淋巴结的转移，有无肝脾转移和确定手术方式有重要参考价值。
（3）肿瘤标志物：AFP对于鉴别未成熟型畸胎瘤及合并卵黄囊瘤有术前诊断价值，恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，良性畸胎瘤也有4%AFP升高。有研究显示CA199在成熟性畸胎瘤中的阳性检测率为35.2-46.6%，当CA199数值过高，如>500-1000IU/mL,则应高度重视。有报道提示卵巢成熟性畸胎瘤CA125、SCC及CEA的阳性率分别为22.6%，20%及10.8%。血清CA125对诊断良性畸胎瘤无特异性，但对于鉴别良恶性畸胎瘤有一定的帮助。畸胎瘤恶变以鳞癌变为主，测定SCC有一定帮助，尤其是发生于绝经后或围绝经期妇女，应警惕。
分析1
该患者为13岁的青春期女性，近1年感腹部膨隆，无明显不适，无月经改变。近5月胃纳下降，感便秘，偶感腹胀。符合畸胎瘤的表现，发病隐匿，逐步进展，瘤体逐步增大。学龄女性健康知识薄弱，未行常规体检，就诊时常常包块已较大。
患者影像学检查经腹部超声：腹腔巨大囊性包块21.3*10.5*30.8cm，有包膜，内部回声杂乱，可见分隔，全腹部CT及盆腔MRI表现均首先考虑卵巢畸胎瘤，来源于左卵巢可能。患者CA125、CA199及SCC轻度升高，CEA及AFP正常，可符合畸胎瘤表现，但仍不能排除盆腔恶性恶变可能。故建议限期行手术治疗，同时术中行快速冰冻检查，根据病理结果指导手术范围。
知识点2
卵巢畸胎瘤的手术方式
由于大多数卵巢畸胎瘤为年轻女性，且病变以良性居多，具有生育需求，首先考虑卵巢囊肿剔除，术中予送快速冰冻病理检查。根据术中病理结果，确定手术范围。
腹腔镜手术作为微创手术方式，具有切口小，恢复快的特点。相较传统经腹部手术，患者较少出现围手术期并发症，住院时间更短、更为美观并更快地恢复社会活动。但卵巢巨大囊肿在传统腹腔镜手术中受操作空间限制，通常情况下囊肿直径<10cm为实施腹腔镜囊肿剔除的界限标准。大直径囊肿恶性肿瘤发生有密切关联，而术中恶性肿瘤破裂会降低患者远期生存率。囊肿内容物外溢可能造成腹膜炎、粘连甚至继发不孕。
经脐单孔腹腔镜手术是一种国际前沿的微创手术，通常脐部切口仅有1-2cm,所有手术器械均通过脐部进行相关操作，相较传统腹腔镜手术有更突出的微创特点。并且对于巨大的囊肿，经脐单孔腹腔镜采取体内、体外同时手术的方式，即脐部开放性小切口抽吸囊肿内容物及囊肿剔除术，如开腹囊肿剔除一样在体外进行后再次利用腹腔镜探查对侧卵巢情况、冲洗腹盆腔、分解粘连等操作。单孔腹腔镜辅助下巨大卵巢囊肿体外剥除术由于囊肿剥除的整个过程在体外进行，手术时间相对传统腹腔镜而言大大缩短，且对盆腔的干扰较少，可以一定程度上减少术后盆腹腔粘连。对于接受卵巢囊肿剔除的患者，术中止血方式、卵巢囊肿大小、位置及囊肿类型均会对患者的卵巢功能造成一定程度的影响。体外剥除囊肿在术者直视下进行，能够更清晰的辨认囊肿与正常卵巢组织的界线，尽可能地减少正常卵巢组织的损伤。术者在直视下进行缝合止血更确切，不需电凝止血，在最大程度上减少对卵巢储备功能的影响。
