一例颈椎髓内神经鞘瘤病例分析
神经鞘瘤（Schwannomas）是椎管内最常见的良性肿瘤，多位于髓外硬膜下或硬膜外。髓内神经鞘瘤（Intramedullary Schwannomas）是罕见的椎管内肿瘤，仅仅占神经鞘瘤的1.1%，占髓内原发肿瘤的0.3%～1.5%。现报告1例高颈段髓内神经鞘瘤，并通过结合近几年国内外文献复习对髓内神经鞘瘤的诊治分析如下。
1.病例
患者男性，46岁，因“右下肢酸痛1年，加重伴左上肢乏力5个月”于2007年9月收治入院。患者入院前1年起无明显诱因下出现右下肢酸痛，此后疼痛逐渐加重，休息后无法缓解。约半年前患者出现左上肢无力，呈进行性加重，伴痛觉过敏。入院查体：左上肢肌力IV级，余肢体肌力V级。右侧颈部以下痛温觉减退，左上肢感觉过敏。左侧肱二头肌、肱三头肌反射亢进。左侧Hoffmann征、Babinski征（+）。术前颈椎MRI平扫+增强示：C2-3椎管内占位，边界清楚。呈等信号，T2呈稍高信号，增强后可强化（图1）。
患者手术采用后正中入路，行全椎板切除。术中发现肿瘤位于脊髓背外侧，近感觉根出脊髓处，自髓内至软脊膜下。于肿瘤边缘切开软脊膜显露肿瘤，沿肿瘤与脊髓边缘仔细分离，整块切除肿瘤（图2）。
患者术中实现肿瘤全切。术后患者下肢疼痛消失，四肢肌力与术前相仿，伴左上肢麻木。术后随访6年，患者四肢肌力恢复至V级，左上肢麻木症状完全消失。术后每年复查颈椎MRI，肿瘤未再复发（图3）。术后病理检查发现，肿瘤呈束状排列的梭形细胞，栅栏结构可见，诊断为：神经鞘瘤（图4）。
2.讨论
神经鞘瘤一般见于周围神经系统，而起源于髓内的神经鞘瘤极罕见。自1931年Kemohan等首先报道了髓内神经鞘瘤以来，国内外共报道了约80例此类病例。髓内神经鞘瘤仅占髓内肿瘤0.3%～1.5%，主要见于脊髓，其次为大脑半球、鞍区、脑干、小脑等。脊髓髓内神经鞘瘤是指发生在脊髓髓内不是直接起源于脊神经的神经鞘瘤，占椎管内神经鞘瘤1%。脊髓髓内神经鞘瘤多见于颈段（约59%），其次为胸段和腰段。髓内神经鞘瘤生长缓慢，平均病程约3年。
关于髓内神经鞘瘤的来源有多种假说，目前尚有争议，主要包括：（1）背根进入区脊神经后根的雪旺氏细胞；（2）沿髓内血管周围神经分布的雪旺氏细胞；（3）胚胎发育第4周神经嵴封闭过程中部分雪旺氏细胞异位；（4）中胚层的软膜细胞髓内迷走的周围神经纤维；（5）中枢神经系统中多潜能间充质细胞分化而来的雪旺氏细胞；（6）因创伤或炎症导致的雪旺氏细胞增值。
孙兵等将髓内神经鞘瘤的来源归纳为雪旺氏细胞和软膜细胞，来源于雪旺氏细胞的神经鞘瘤通常偏侧生长、位于后根出脊髓处，肿瘤大体位于软脊膜下、髓内，部分肿瘤沿神经根生长，而来源于软膜细胞的神经鞘瘤往往向髓内生长，肿瘤大体位于软脊膜下、髓内。根据髓内神经鞘瘤的来源不同，笔者认为可将其分为髓内-根型和髓内型。
由于发病率低，缺乏临床和影像学资料，髓内神经鞘瘤常被误诊为室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等髓内肿瘤。根据以往的报道，髓内神经鞘瘤患者多于30～50岁起病，主要症状为逐渐加重的肢体乏力、疼痛等；查体可发现患肢肌力减退，痛温觉减退和腱反射减退。但这些症状和体征与其他椎管内病变相比没有显著差异。在影像学上，髓内神经鞘瘤缺乏特征性的表现。
Kodama等认为如果椎管内肿瘤具备清晰的分界伴明显强化，需考虑髓内神经鞘瘤的可能。Qian等发现，髓内神经鞘瘤的MRI具备如下特点：（1）在、T2上呈等信号或稍高信号，可伴有囊性变；（2）均匀强化；（3）肿瘤边界清晰；（4）肿瘤一般较小，长度不超过3个椎体。Liang等认为，对于椎管内肿瘤患者，应综合分析病史、体征及影像学表现，尤其是以持续性躯体疼痛或根痛起病的中年患者，同时MRI提示边界清楚且可均匀强化的髓内占位，需考虑髓内神经鞘瘤的可能性。
手术是髓内神经鞘瘤的首选治疗方法。根据肿瘤的大小和位置，可选择椎板切除术或半椎板切除术。脊髓切开是髓内肿瘤手术中的重要一环。根据肿瘤的位置选择后正中沟或后外侧沟纵向切开脊髓是暴露肿瘤的有效而安全的方法。术中需严格按肿瘤边界分离，并注意保护脊髓组织和脊髓前动脉。对于术前诊断不清的患者，术中实行快速冰冻病理可有助于诊断。对于病理诊断为神经鞘瘤的患者，应力争做到全切。术中全切肿瘤可实现满意的手术效果。
