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MRI导向丘脑腹中间核立体定向毁损术治疗书写痉挛病例...

2022.3.11

MRI导向丘脑腹中间核立体定向毁损术治疗书写痉挛病例分析



书写痉挛(WC)是一种原发性、任务特异性、局灶性肌张力障碍,且不伴其他功能障碍。临床特征为书写时因手肌紧张或运动异常致书写障碍。发病机制主要为基底节及其连接环路功能障碍、感觉运动系统各层面抑制作用减弱、大脑皮质可塑性和稳态性异常、感觉运动处理功能障碍等。立体定向丘脑腹中间核(Vim)损毁术治疗有效,现将2例书写痉挛患者的治疗和预后报告如下。

 

例1 男性,41岁。主因右手书写时不自主震颤10年,于2014年7月1日入院。患者10年前m现右手书写时字迹不规整,未予重视。此后症状逐渐加重,表现为写字时笔划扭曲、字迹歪斜,伴不自主震颤,为把字写好而用力握笔,但震颤更加明显,需左手固定右手按指书写,手臂肌张力障碍量表(ADDS)分级4级。既往无高血压、糖尿病、冠心病等病史。

 

外院诊断为“特发性震颤(ET)”,予普萘洛尔10 mg(3次/d)和谷维素20 mg(2次/d)口服,症状有所改善,但药效逐渐减弱,增加剂量后出现胸闷、心慌等不良反应。为求进一步诊断与治疗,至我院就诊。

 

入院时体格检查:患者一般状况良好,心脏、肺部、腹部、脊柱、四肢均未见明显异常.四肢肌力、肌张力正常,无感觉障碍,无平衡障碍体征,生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查无明显异常。头部CT和MRI检查亦未见明显异常。I临床诊断为书写痉挛(震颤型)。2014年7月3日行MRI导向左侧丘脑腹中间核立体定向损毁术。术中应用Leksell立体定位头架(瑞典Elekta公司)和立体定向手术计划系统(瑞典Elekta公司)。

 

于局部麻醉下安装Leksell立体定位头架后进行三维MRI(3D—MRI)扫描,计算左侧丘脑腹中间核靶点坐标(图1);于立体定向下将电极植入丘脑腹中间核,电生理学刺激验证靶点后先予以可逆性毁损(45℃,60 s),若患者无不适感,再行永久性毁损(75℃,100 s);然后将靶点上提4 mm,重复一次毁损。术后复查CT显示左侧丘脑腹中间核定位准确(图2)。术后患者右手书写时震颤立即消失,写字较术前工整(图3),采用整体功能改变评分(GROC)评价患肢功能改变,评分为7分;ADDS分级为1级。术后随访1年,未见复发,可正常工作和生活。

 

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图1头部MRI检查显示丘脑腹中间核(红色标记所示),1a横断面T1WI;1b冠状位T1WI(经丘脑腹中间核层面);1c矢状位T1WI

 

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图2手术前后头部CT检查所见2a术前未见明显异常2h术后可见丘脑腹中间核定位准确(箭头所示);图3手术前后书写的“安徽省立医院”字迹3a术前书写的字迹3b术后书写的字迹

 

例2 男性,57岁。因右上肢不自主震颤6年,于2叭4年10月14日入院。患者6年前出现右上肢不自主震颤,书写、持筷时尤为明显,其余肢体未见明显异常,至当地医院就诊,但未予明确诊断,亦未予特殊处理。2年前右上肢震颤幅度增加,右手无法书写和持筷进食,但搬运物体时右上肢并无明显震颤症状,ADDS分级4级。既往有高血压、糖尿病等病史。为求进一步诊断与治疗,至我院就诊。入院时体格检查:患者一般状况良好,心脏、肺部、腹部、脊柱、四肢均未见明显异常,四肢肌力、肌张力正常,无感觉异常,无平衡障碍体征,生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查无明显异常。头部CT和MRI检查显示腔隙性梗死。临床诊断为书写痉挛(震颤型);糖尿病;高血压。于2014年10月22日行MRI导向左侧丘脑腹中间核立体定向毁损术,具体手术过程同例1。术后患者右上肢震颤明显改善,GROC评分5分,ADDS分级2级。随访至今,未见复发,可正常工作和生活。


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