胰腺炎性肌纤维母细胞瘤病例分析
患者男，45岁。上腹部隐痛3个月，进食后加重，伴腰背部放射痛，无恶心呕吐，体重减轻10kg。既往体健。胰腺CT平扫（图1）示：胰腺头部见不规则形稍低密度肿块，其内见多发类圆形低密度影及斑片状钙化灶，与十二指肠分界不清，肝内胆管、胆总管及胰管扩张；增强扫描（图2～4）示肿块呈渐进性延迟性强化，各期强化程度均低于胰腺实质，诊断为胰头癌。行胰十二指肠切除术，术中见胰腺头部肿块，质硬，活动度差，大小约7.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，与周围粘连较重，肠系膜血管未见侵犯。
图1 CT平扫。胰腺头部见不规则形低密度影，其内见类圆形低密度影及斑点状钙化灶，肝内胆管、胰管扩张
图2～4 CT增强。胰腺头部病灶实性部分动脉期轻度强化，静脉期及延迟期呈渐进性强化
病理（图5）示梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性黏液性背景，其中见血管及炎性细胞浸润。免疫组织化学示CK（AE1/AE3）（－）、CK7（－）、ER（－）、Ki-67（阳性率1%）、PR（－）、SMA（+）、β-Catenin（弱+）、Desmin（－）、ALK（－），最终确诊为胰腺黏液血管型炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。
图5 病理镜检。梭形肌纤维母细胞疏松排列，周围有水肿性黏液性背景，其中见血管及炎性细胞浸润（HE×40）
讨论
IMT是一种少见的特殊类型病变，曾被称为炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿、黄色瘤样假瘤、炎性纤维肉瘤等。WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组于2002年将IMT定义为：由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴大浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤，并将其归为纤维母细胞\肌纤维母细胞瘤、中间性、少数可转移类。胰腺IMT可发生于任何年龄，好发于儿童和青少年。最常见临床症状为腹痛、不适、体重下降、可触及腹部包块、贫血，胰头部IMT可有阻塞性黄疸。
IMT从病理学可分为3种类型，即黏液血管型、梭形细胞密集型、纤维瘢痕型，其中黏液血管型IMT的CT表现具有一定特征性，可反映其病理学基础，黏液血管型IMT好发于肠系膜、大网膜、腹膜后，胰腺IMT罕见，目前国内报道仅有数例，且均位于胰腺体尾部，胰头部IMT报道较少，肿瘤平扫为囊实性混杂密度，较大者囊变坏死多见，较小者以实性为主，增强扫描呈“慢进慢出”式强化，动脉期肿瘤实性成分轻度强化，静脉期及延迟期实性部分进一步强化，中央囊变低密度影未见强化，黏液血管型IMT常伴发慢性炎症，CT表现为病灶边缘毛糙，与邻近组织间隙不清，或并发肠系膜增厚。胰腺IMT的临床表现和影像学表现与胰腺癌相似，极易误诊，最终确诊仍依靠病理以及免疫组织化学。本例临床表现及影像学表现与胰头癌较难鉴别，最后手术病理确诊为IMT。
