脑膜瘤瘤内多发肺腺癌转移MR表现分析病例分析
1.病例资料
女，62岁，性格变化3年余，头痛3d。外院MRI提示右额部占位伴中线移位，为进一步诊治收入我院。入院体格检查及实验室检查无特殊。胸部平片未见明确异常。头颅MRI（图1～4）示：右额部颅骨内板下一巨大肿块，大小约68mm×64mm×65mm，病灶整体T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号，增强扫描明显强化伴典型“脑膜尾征”（图3）；肿块内见多发大小不等的结节，境界清楚，T1WI等信号、T2WI稍低信号，增强扫描可见环形强化；病灶边缘见多发囊性信号影（图1），邻近颅骨内板增厚，局部骨皮质不连续；邻近脑实质受压内移，内伴大片水肿；右侧侧脑室及左侧侧脑室前角、第三脑室受压变扁，中线结构明显左移。
MRI显示右额叶脑实质受压及以“脑膜尾征”等脑外肿瘤征象，诊断脑膜瘤应无异议；同时，肿块内部可见与肿块整体信号差异明显的多发结节，病灶周围见大片水肿及邻近颅骨破坏，影像诊断为侵袭性脑膜瘤。
图1～4颅脑MR。右额部颅骨内板下巨大肿块，整体表现为T1WI等信号、T2WI稍高信号；增强扫描病灶整体明显强化，邻近脑膜强化，可见典型“脑膜尾征”（图3）；肿块内多发结节，与病灶整体信号差异明显，T2WI稍低信号、T1WI等-稍低信号，增强后环形强化（箭）（图3、4）
入院10d后对右额部肿块行右侧改良翼点入路前颅底肿瘤切除术，手术取右侧改良翼点入路，分段切开头皮、帽状腱膜、骨膜、颞肌，暴露颅骨，肿瘤外围环形切开硬膜，沿肿瘤和脑组织间边界分离，整块切除肿瘤。手术所见：肿瘤大小约6cm×6cm×5cm，色泽淡红，质地韧，血供丰富。
病理所见（图5～7）：镜下：送检组织内有两种组织形态，一种为腺样、乳头状结构，细胞异型性明显（图6），一种为片状、小团状结构，部分为合体细胞样，背景中较多血管分布，细胞轻度异型性，未见明确核分裂像（图5）。免疫组化：腺样乳头状结构EMA弥漫弱（+），CK（+），CK7（+），TTF-1（+），Napsin-A（+）。合体细胞样结构EMA弥漫弱（+），Vimentin（+），PR（+）。
图5～7病理图，示肿块内含有两种组织形态。图5一种细胞呈巢状或漩涡状排列，形态温和，为低级别脑膜瘤（HE×400）；图6一种细胞排列呈乳头状或腺样，异型性明显，可见病理核分裂像，为腺癌（HE×400）；图7腺样成分呈浸润性生长，与脑膜瘤成分混杂存在（HE×200）
结合HE形态及免疫组化结果，诊断：病变含有两种肿瘤成分，一种为肺腺癌转移，一种为脑膜瘤（WHOⅠ级）。两种肿瘤部分区域混杂，为少见的脑膜瘤瘤内肺腺癌转移（tumor to tumor metastasis）。根据病理提示，术后患者接受了胸部CT扫描，横断位肺窗（图8）示上纵隔增宽，左肺上叶尖后段见多房囊性病变，囊壁及间隔厚薄不一；增强纵隔窗（图9）示左肺门、纵隔、左锁骨上窝及腋窝多发肿大淋巴结，考虑：左肺上叶囊腔型肺癌伴左肺门、纵隔、左锁骨上窝及腋窝多发淋巴结转移。回顾术前胸部X线片：仔细观察左肺上野似可见囊状影（图10），但缺乏定性价值。术后患者脑部病情稳定，肺癌及转移情况行相关治疗，现于门诊随访中。
图8～9胸部CT。图8冠状位增强CT示左肺门、纵隔、左锁骨上窝及腋窝多发肿大淋巴结（箭）；图9肺窗示上纵隔增宽，左肺上尖后段纵隔旁多房囊性病变（箭），囊壁及间隔厚薄不均；图10胸部X线示左肺上叶不规则囊腔影（箭）
2.讨论
1）概述
瘤至瘤转移是一个肿瘤转移到另一个肿瘤的罕见现象，1930年由Fried等第一次报道，截止2012年文献报道不足100例，且发生在多种肿瘤之间。供体肿瘤通常是恶性肿瘤，最常见的是肺癌和乳腺癌，而受体肿瘤良、恶性皆可，最常见的恶性受体肿瘤是肾细胞癌，最常见的良性受体肿瘤是脑膜瘤。
脑膜瘤作为常见的受体肿瘤的可能原因有：（1）脑膜瘤的低代谢率为肿瘤生长提供了非竞争环境；（2）脑膜瘤富含胶原和脂质，为生长提供了能量丰富的环境；（3）脑膜瘤血管丰富，增加了血液播散性转移的可能性；（4）两个病变细胞黏附分子之间的附加作用。对于瘤至瘤转移的诊断标准，不同学者的尺度略有不同。
综合Chambers等及Campbell等的研究，瘤至瘤转移的诊断需符合以下条件：（1）必须存在至少两个原发肿瘤，宿主肿瘤（受体）为真正意义上的肿瘤而不是淋巴结或继发性淋巴瘤；（2）转移灶必须以寄生的形式存在于宿主肿瘤内，而不是接触生长；（3）转移灶必须与宿主肿瘤组织存在重叠；（4）原发癌（供体）的存在必须被证实并与转移瘤病理相符。
2）MR表现分析
通过颅脑MR、胸部CT及手术病理最终确认了本例患者存在两个原发肿瘤，即肺腺癌和脑膜瘤，脑膜瘤作为受体肿瘤，为真正意义上的肿瘤；转移瘤直接在脑膜瘤内生长形成瘤岛，且两种肿瘤部分区域混杂；病理证实脑膜瘤内转移为为肺腺癌来源，与原发肿瘤相符。此例完全符合瘤至瘤转移的诊断标准。
本例患者MR表现为右额部巨大肿块，与颅骨内板呈宽基底相连，脑实质呈受压改变，提示为脑外肿瘤；肿块整体信号较均匀，T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号，增强扫描均匀明显强化，且可见典型“脑膜尾征”，符合脑膜瘤的MR表现。肿块内部可见多发大小不一的与整体信号差异明显的结节灶，相互独立，境界清楚，增强扫描呈环形或中心小结节状强化，符合转移瘤的MR表现。
同时病变周围水肿较明显，局部颅骨破坏，有一定的侵袭性，考虑与转移瘤寄生导致有关。通过本例MR表现可以看出，瘤至瘤转移还是相对保留了受体肿瘤与转移瘤各自的影像特点，认识该现象的存在，便不难做出诊断。
3）诊断挑战
文献报道大多数中枢神经系统的瘤至瘤转移在术前都没有得到准确的影像学诊断，都是在术后病理检查中偶然发现，这与影像诊断医师对该现象缺乏认识有一定关系。瘤至瘤转移的诊断是以二元论为基础的，与平常影像诊断工作中以一个病变来解释同一解剖区域内不同影像特点的多个病灶的思路有所不同。
与瘤至瘤转移具有同样诊断思路的疾病还有：碰撞瘤、混合性肿瘤、复合性肿瘤等，这些疾病的诊断都需要打破常规诊断思路，并结合临床症状及实验室检查来做诊断。瘤至瘤转移的出现，说明在肿瘤TNM分期诊断中已经需要进行M分期，可能预示着存在更多的全身多处转移，TNM分期诊断的不同将影响临床的治疗方案，可能不仅需要手术，还需要术后放化疗以获得最佳的疗效；而且术中还要特别注意整体切除病灶，以避免术中植入转移细胞。同时提醒病理科多点取材，以免遗漏病灶。
因此，如果影像诊断医师能认识到瘤至瘤转移现象的存在，结合其典型的MR表现，术前准确诊断瘤至瘤转移的存在，可以提醒外科完整切除病灶、病理多点取材，从而为临床选择最佳治疗方式、改善预后提供帮助。
4）鉴别诊断
多个肿瘤共生的情况有多种，包括瘤至瘤转移及碰撞瘤、混合性肿瘤、复合性肿瘤，这几种肿瘤在病理上的定义完全不同。要实现瘤至瘤转移的正确诊断，必须要分清楚它们的概念，混合性肿瘤包含起源于同一种干细胞的多种组织学成分，典型代表是混合性生殖细胞肿瘤。复合性肿瘤其肿瘤内部混合2种不同的细胞类型，之间没有明确的界限或分隔。
碰撞瘤是指发生在同一解剖部位，内部含有2种或2种以上能明确区分的肿瘤，且肿瘤组织相邻，但没有肿瘤细胞或组织的混合，属一种偶然现象不存在发生时间的先后顺序。在影像上最容易与瘤至瘤转移相混淆的是碰撞瘤，特别是发生在瘤内的碰撞瘤，影像上较难鉴别，要结合临床，寻找有无全身其他部位原发肿瘤。
来源：柏福运,刘旭斌,关键.脑膜瘤瘤内多发肺腺癌转移MR表现分析一例[J].影像诊断与介入放射学,2021,30(01):68-70.
